Gabon 
Côte d'Ivoire 
France et UE 
SAPROPTERINE DIPHARMA 500 mg, poudre pour solution buvable
Code ATC : A16AX07
Commercialisé au Sénégal et dans l'UE
1. Qu’est-ce que Saproptérine Dipharma et dans quels cas est-il utilisé
Saproptérine Dipharma contient le principe actif saproptérine qui est une copie synthétique d’une molécule produite par l’organisme appelée tétrahydrobioptérine (BH4). La BH4 est nécessaire à l’organisme pour utiliser un acide aminé appelé phénylalanine qui sert à fabriquer un autre acide aminé appelé tyrosine.
Saproptérine Dipharma est utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter l’hyperphénylalaninémie (HPA) ou la phénylcétonurie (PCU). L’HPA et la PCU ont pour conséquence des taux sanguins anormalement élevés de phénylalanine qui peuvent être nocifs. Saproptérine Dipharma abaisse ces taux sanguins chez certains patients qui répondent à la BH4 et peut ainsi aider à augmenter la quantité de phénylalanine pouvant être contenue dans le régime alimentaire.
Ce médicament est également utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter une maladie héréditaire appelée déficit en BH4, maladie qui se caractérise par une production insuffisante de BH4 par l’organisme. Du fait des très faibles taux de BH4, la phénylalanine n’est pas utilisée correctement et ses taux augmentent jusqu’à provoquer des effets nocifs. En remplaçant la BH4 que l’organisme est incapable de produire, Saproptérine Dipharma réduit l’excès nocif de phénylalanine dans le sang et augmente la tolérance alimentaire à la phénylalanine.
2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Sapropterin Dipharma
Ne prenez jamais Sapropterin Dipharma
- si vous êtes allergique à la saproptérine ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Saproptérine Dipharma, en particulier:
- si vous avez 65 ans ou plus,
- si vous avez des problèmes rénaux ou hépatiques,
- si vous êtes malade. Une consultation chez le médecin est recommandée lorsque vous êtes malade car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter,
- si vous avez des prédispositions aux convulsions.
Lorsque vous serez traité par Saproptérine Dipharma, votre médecin pratiquera un examen sanguin pour en vérifier la teneur en phénylalanine et en tyrosine et il pourra décider d’ajuster la dose de Saproptérine Dipharma ou votre régime alimentaire, si nécessaire.
Vous devez poursuivre votre traitement diététique conformément aux recommandations de votre médecin. Ne modifiez pas votre régime alimentaire sans contacter votre médecin. Malgré la prise de Saproptérine Dipharma, vous pourriez développer des troubles neurologiques sévères si vos taux sanguins de phénylalanine ne sont pas bien contrôlés. Votre médecin devra continuer à surveiller fréquemment vos taux sanguins de phénylalanine durant votre traitement par Saproptérine Dipharma afin de s’assurer qu’ils ne sont ni trop élevés ni trop bas.
Autres médicaments et Saproptérine Dipharma
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament. Vous devez notamment informer votre médecin si vous utilisez:
- de la lévodopa (utilisée pour traiter la maladie de Parkinson),
- des médicaments pour le traitement du cancer (par exemple, le méthotrexate),
- des médicaments pour le traitement des infections bactériennes (par exemple, le triméthoprime),
- des médicaments qui provoquent une dilatation des vaisseaux sanguins (comme le trinitrate de glycéryle, le dinitrate d’isosorbide, le nitroprussiate de sodium, la molsidomine et le minoxidil).
Grossesse, allaitement et fertilité
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.
Si vous êtes enceinte, votre médecin vous expliquera comment contrôler les taux de phénylalanine de manière adéquate. Si ces taux ne sont pas strictement contrôlés avant ou pendant votre grossesse, cela peut être néfaste pour vous et votre enfant. Votre médecin surveillera la restriction des apports alimentaires en phénylalanine avant et pendant votre grossesse.
Si le régime strict ne suffit pas à réduire votre taux sanguin de phénylalanine de façon adéquate, votre médecin évaluera si vous devez prendre ce médicament.
Vous ne devez pas prendre ce médicament si vous allaitez.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
On ne s’attend pas à ce que Saproptérine Dipharma affecte l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Saproptérine Dipharma contient du potassium
Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable
* Ce médicament contient 0,3 mmol (11,7 mg) de potassium par sachet. A prendre en compte chez les patients ayant une fonction rénale réduite ou les patients suivant un régime hypokaliémiant.
* Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable
Ce médicament contient 1,6 mmol (62,6 mg) de potassium par sachet. A prendre en compte chez les patients ayant une fonction rénale réduite ou les patients suivant un régime hypokaliémiant. essentiellement « sans sodium ».
3. Comment prendre Saproptérine Dipharma
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.
Posologie pour la PCU
La dose initiale recommandée de Saproptérine Dipharma chez les patients atteints de PCU est de 10 mg par kilogramme de poids corporel. Saproptérine Dipharma doit être administré en une prise quotidienne au cours d’un repas (afin d’augmenter l’absorption) et à la même heure chaque jour, de préférence le matin. Votre médecin pourra ajuster votre dose, habituellement entre 5 et 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.
Posologie pour le déficit en BH4
La dose initiale recommandée de Saproptérine Dipharma chez les patients atteints de déficit en BH4 est 2 à 5 mg par kilogramme de poids corporel. Saproptérine Dipharma doit être administré au cours d’un repas afin d’augmenter l’absorption. Divisez la dose quotidienne totale en 2 ou 3 prises réparties sur la journée. Votre médecin pourra ajuster votre dose jusqu’à 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.
Le tableau ci-dessous indique comment calculer la dose
Poids corporel (kg) : 10
- Nombre de comprimés de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : 1
- Nombre de comprimés de 100mg (pour une posologie de 20 mg/kg) : 2
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : -
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 20 mg/kg) : -
Poids corporel (kg) : 20
- Nombre de comprimés de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : 2
- Nombre de comprimés de 100mg (pour une posologie de 20 mg/kg) : 4
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : -
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 20 mg/kg) :-
Poids corporel (kg) : 30
- Nombre de comprimés de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : 3
- Nombre de comprimés de 100mg (pour une posologie de 20 mg/kg) : 6
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : -
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 20 mg/kg) : -
Poids corporel (kg) : 40
- Nombre de comprimés de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : 4
- Nombre de comprimés de 100mg (pour une posologie de 20 mg/kg) : 8
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : -
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 20 mg/kg) : -
Poids corporel (kg) : 50
- Nombre de comprimés de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : 5
- Nombre de comprimés de 100mg (pour une posologie de 20 mg/kg) : 10
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 10 mg/kg) : 1
- Nombre de sachets de 500 mg (pour une posologie de 20 mg/kg) : 2
Mode d’administration
Pour les patients atteints de PCU, la dose quotidienne totale est administrée en une dose quotidienne unique et à la même heure chaque jour, de préférence le matin.
Pour les patients atteints de déficit en BH4, la dose quotidienne totale est divisée en 2 ou 3 prises réparties sur la journée.
Utilisation chez les patients de poids corporel supérieur à 20 kg
Assurez-vous de connaître la dose de poudre de Saproptérine Dipharma prescrite par votre médecin.
* Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable
Pour des doses plus élevées, votre médecin peut également vous prescrire Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable.
* Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable
Pour la dose exacte, votre médecin pourra également vous prescrire Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable.
Assurez-vous de savoir si vous devez utiliser Sapropterin Dipharma 500 mg ou 500 mg poudre pour solution buvable, ou les deux médicaments pour préparer votre dose.
N'ouvrez le(s) sachet(s) que lorsque vous êtes prêt à les utiliser.
Préparation du/des sachet(s)
- Ouvrir le(s) sachet(s) de Saproptérine Dipharma poudre pour solution buvable en pliant et en déchirant, ou en coupant au niveau de la ligne pointillée dans la partie supérieure du sachet.
- Videz le contenu du (des) sachet(s) dans 120 ml à 240 ml d'eau. Après dissolution de la poudre de Saproptérine Dipharma dans l'eau, la solution doit être limpide, incolore à jaune.
Prendre le médicament
- Buvez la solution dans les 30 minutes.
Utilisation chez les enfants de poids corporel inférieur ou égal à 20 kg
---> Utilisez uniquement les sachets de 500 mg pour préparer Saproptérine Dipharma chez les enfants de poids corporel inférieur ou égal à 20 kg de poids corporel.
La dose est définie en fonction du poids corporel. Elle évoluera au fur et à mesure que votre enfant grandira. Votre médecin vous indiquera:
- le nombre de sachets de Saproptérine Dipharma 500 mg nécessaire pour une dose;
- la quantité d’eau nécessaire pour mélanger ou dissoudre une dose de Saproptérine Dipharma;
- la quantité de solution que vous devrez donner à votre enfant pour atteindre la dose prescrite.
Votre enfant doit boire la solution lors d’un repas.
Donnez à votre enfant la quantité de solution prescrite dans les 30 minutes suivant la dissolution. Si vous n’avez pas pu donner la dose à votre enfant dans les 30 minutes suivant la dissolution de la poudre, vous devrez alors préparer une nouvelle solution car la solution inutilisée ne doit pas être prise au-delà de 30 minutes.
Matériel nécessaire pour préparer la dose de Saproptérine Dipharma et la donner à votre enfant
- le nombre de sachets de Saproptérine Dipharma 500 mg nécessaire pour une dose;
- un godet-doseur gradué à 20, 40, 60 et 80 mL;
- un verre ou une tasse;
- une petite cuillère ou un ustensile propre pour agiter;
- une seringue pour administration orale (graduée tous les 1 mL) (seringue de 10 mL pour l’administration de volumes ≤ 10 mL ou seringue de 20 mL pour l’administration de volumes > 10 mL).
Demandez à votre médecin le godet-doseur pour la dissolution des comprimés et la seringue pour administration orale de 10 mL ou 20 mL si vous ne disposez pas de ce matériel.
Étapes pour la préparation et la prise de votre dose:
- Placez le nombre de sachets de Saproptérine Dipharma prescrit dans le godet-doseur. Versez dans le godet-doseur la quantité d’eau indiquée par votre médecin (par exemple : votre médecin pourra vous avoir indiqué d’utiliser 20 mL pour dissoudre un sachet de Saproptérine Dipharma).
Assurez-vous que la quantité de liquide utilisée correspond bien à la quantité indiquée par votre médecin. Remuez avec la petite cuillère ou un ustensile propre jusqu'à ce que la poudre se dissolve. Après dissolution de la poudre dans l'eau, la solution doit être limpide, incolore à jaune.
- Si votre médecin vous a dit de n’administrer qu’une partie de la solution, plongez l’extrémité de la seringue pour administration orale dans le godet-doseur. Tirez doucement sur le piston pour prélever la quantité indiquée par votre médecin.
- Transférez la solution en appuyant lentement sur le piston jusqu’à ce que toute la solution contenue dans la seringue pour administration orale soit transférée dans le verre ou la tasse utilisée pour l’administration (par exemple, si votre médecin vous a dit de dissoudre deux sachets de Saproptérine Dipharma 500 mg dans 40 mL d’eau et d’administrer 30 mL à votre enfant, vous devrez utiliser la seringue pour administration orale de 20 mL deux fois pour prélever 30 mL [par exemple, 20 mL + 10 mL] de solution et transférer cette quantité dans un verre ou une tasse en vue de l’administration). Utilisez une seringue pour administration orale de 10 mL pour les volumes ≤ 10 mL ou de 20 mL pour les volumes > 10 mL.
- Si votre enfant est trop jeune pour boire dans un verre ou une tasse, vous pouvez administrer la solution à l’aide de la seringue pour administration orale. Aspirez le volume prescrit de la solution préparée dans le godet-doseur et placez l’extrémité de la seringue pour administration orale dans la bouche de votre enfant. Pointez l’extrémité de la seringue pour administration orale en direction de la joue. Appuyez lentement sur le piston, en expulsant une petite quantité à la fois, jusqu’à ce que toute la solution contenue dans la seringue pour administration orale ait été administrée
- Jetez toute solution restante. Retirez le piston du cylindre de la seringue pour administration orale. Lavez les deux parties de la seringue pour administration orale et le godet-doseur à l’eau chaude et laissez sécher à l’air libre. Une fois que la seringue pour administration orale est sèche, replacez le piston à l’intérieur du cylindre de la seringue. Rangez la seringue pour administration orale et le godet-doseur en attendant l’utilisation suivante
Si vous avez pris plus de Saproptérine Dipharma que vous n’auriez dû
Si vous avez pris plus de Saproptérine Dipharma que la dose prescrite, vous pouvez présenter des effets secondaires tels que maux de tête et sensations vertigineusese. Contactez immédiatement votre médecin ou votre pharmacien si vous avez pris plus de Saproptérine Dipharma que prescrit.
Si vous oubliez de prendre Saproptérine Dipharma
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Prenez la dose suivante à l’heure habituelle.
Si vous arrêtez de prendre Saproptérine Dipharma
N’arrêtez pas de prendre Saproptérine Dipharma sans discussion préalable avec votre médecin car vos taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
4. Quels sont les effets indésirables éventuels?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Quelques cas de réactions allergiques (telles qu’une éruption cutanée et des réactions graves) ont été signalés. Leur fréquence est indéterminée (elle ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
Si vous présentez des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement de certaines zones (urticaire), un écoulement nasal, un pouls rapide ou irrégulier, un gonflement de la langue et de la gorge, des éternuements, une respiration sifflante, des difficultés respiratoires sévères ou des vertiges, il est possible que vous présentiez une réaction allergique grave due au médicament. Si vous remarquez ces signes, contactez immédiatement votre médecin.
Effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus de 1 personne sur 10)
Maux de tête et écoulement nasal.
Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 10)
Maux de gorge, congestion ou encombrement nasal, toux, diarrhée, vomissements, maux d’estomac, taux sanguins de phénylalanine trop bas, digestion difficile et nausées (voir rubrique 2 : « Avertissements et précautions »).
Effets indésirables dont la fréquence est indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles)
Gastrite (inflammation de la paroi de l’estomac), œsophagite (inflammation de la paroi de l’œsophage).
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. Comment conserver Saproptérine Dipharma
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur le flacon et la boîte après EXP.
La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
Ce médicament ne nécessite aucune condition précaution particulière de conservation au regard de la température.
Conserver le flacon soigneusement fermé à l’abri de l’humidité.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. Contenu de l’emballage et autres informations
Ce que contient Saproptérine Dipharma
- La substance active est le dichlorhydrate de saproptérine. Chaque comprimé contient 500 mg de dichlorhydrate de saproptérine équivalant à 77 mg de saproptérine.
- Les autres composants sont les suivants : mannitol (E421), crospovidone type A, copovidone K 28, acide ascorbique (E300), sodium stéaryl fumarate, riboflavine (E101) et silice colloïdale anhydre (E551). Voir section 2 « Saproptérine Dipharma contient du sodium ».
Qu’est-ce que Saproptérine Dipharma et contenu de l’emballage extérieur
Les comprimés solubles de Saproptérine Dipharma 500 mg sont des comprimés ronds, blanc à blanc cassé, d’environ 10 mm x 3,65 mm, gravés « 11 » d'un côté et avec une barre de cassure de l'autre côté.
La barre de cassure n'est pas destinée à couper le comprimè.
Il est disponible en flacon en polyéthylène de haute densité (PEHD) avec fermeture de sécurité enfants avec un bouchon à vis contenant un dessicant (silice).. Boîtes de 30 et 120 comprimés solubles.
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
6. Contenu de l’emballage et autres informations
Ce que contient Saproptérine Dipharma
- La substance active est le dichlorhydrate de saproptérine.
* Saproptérine Dipharma 100 mg : Chaque sachet contient 100 mg de dichlorhydrate de saproptérine équivalant à 77 mg de saproptérine.
* Saproptérine Dipharma 500 mg: Chaque sachet contient 500 mg de dichlorhydrate de saproptérine équivalant à 384 mg de saproptérine.
- Les autres composants sont les suivants: mannitol (E421), citrate de potassium (E332), sucralose (E955), acide ascorbique (E300). Voir section 2 « Saproptérine Dipharma contient du potassium ».
Qu’est-ce que Saproptérine Dipharma et contenu de l’emballage extérieur
La poudre pour solution buvable est blanche à jaunâtre. La poudre est conditionnée dans des sachets contenant 100 mg ou 500 mg de dichlorhydrate de saproptérine.
Boite de 30 sachets..
Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché
DIPHARMA (PAYS-BAS)
