Gabon 
Côte d'Ivoire 
France et UE 
1. QU’EST-CE QUE NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?
Classe pharmacothérapeutique - code ATC : A16A X04
La substance active est la nitisinone. Ce médicament est utilisé pour traiter une maladie rare appelée tyrosinémie héréditaire de type 1 chez les adultes, les adolescents et les enfants (quel que soit l’âge).
Dans cette maladie, votre organisme ne peut pas entièrement dégrader la tyrosine, qui est un acide aminé (les acides aminés forment nos protéines), entraînant la formation de substances nocives. Ces substances s’accumulent dans votre organisme. NITISINONE DIPHARMA bloque la dégradation de la tyrosine et les substances nocives ne sont plus formées.
Vous devez suivre un régime alimentaire spécial lorsque vous prenez ce médicament parce que la tyrosine reste dans l’organisme. Ce régime spécial est basé sur de faibles teneurs en tyrosine et phénylalanine (un autre acide aminé
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT DE PRENDRE NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule ?
Ne prenez jamais NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule :
· Si vous êtes allergique à la nitisinone ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
N’allaitez pas lorsque vous prenez ce médicament ; voir la rubrique « Grossesse et allaitement ».
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre NITISINONE DIPHARMA
· si vous avez les yeux rouges ou toute autre affection des yeux. Contactez immédiatement votre médecin pour un examen oculaire. Des problèmes oculaires pourraient indiquer que le régime alimentaire n’est pas suffisamment bien contrôlé (voir la rubrique 4).
Durant le traitement, des prises de sang seront faites afin que votre médecin puisse vérifier si le traitement est adapté, et s’assurer qu’il n’y a pas d’effet indésirable éventuel provoquant des troubles sanguins.
Votre foie sera contrôlé à intervalles réguliers car cette maladie affecte le foie.
Votre médecin doit réaliser un suivi tous les 6 mois. Si vous ressentez des effets indésirables, des intervalles plus courts sont recommandés
Autres médicaments et NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament
NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule avec des aliments
Si vous commencez le traitement au cours d'un repas, il est recommandé de continuer à le prendre de la même façon pendant toute la durée du traitement.
Grossesse - allaitement
La sécurité d’emploi de ce médicament n’a pas été étudiée chez la femme enceinte et la femme allaitante.
Veuillez contacter votre médecin si vous planifiez une grossesse. Si vous êtes enceinte, vous devrez en informer immédiatement votre médecin.
N’allaitez pas lorsque vous prenez ce médicament ; voir la rubrique « Ne prenez jamais NITISINONE DIPHARMA ».
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Ce médicament a une influence mineure sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines. Cependant, si vous ressentez des effets indésirables affectant votre vision, vous ne devez pas conduire ou utiliser des machines jusqu’à ce que votre vision soit revenue à la normale (voir rubrique 4 « Quels sont les effets indésirables éventuels ? ».
NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule contient
Sans objet.
3. COMMENT PRENDRE NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule ?
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
Le traitement avec ce médicament doit être initié et surveillé sous la responsabilité d’un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie (tyrosinémie héréditaire de type 1).
La dose quotidienne totale recommandée est de 1 mg/kg de poids corporel administré par voie orale. Votre médecin ajustera la dose individuellement.
Il est recommandé d’administrer la dose une fois par jour. Toutefois, les données concernant les patients ayant un poids corporel < 20 kg étant limitées, il est recommandé de fractionner la dose quotidienne totale en deux administrations par jour chez cette population de patients.
Si vous avez du mal à avaler les gélules, vous pouvez ouvrir la gélule et mélanger la poudre dans une petite quantité d’eau ou d’aliments juste avant de la prendre.
Si vous avez pris plus de NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule que vous n’auriez dû
Si vous avez pris plus de médicament que vous n’auriez dû, contactez votre médecin ou pharmacien le plus rapidement possible.
Si vous oubliez de prendre NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Si vous oubliez de prendre une dose, contactez votre médecin ou votre pharmacien.
Si vous arrêtez de prendre NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule
Si vous avez l’impression que le médicament ne produit pas l’effet escompté, parlez-en à votre médecin. Ne changez pas de dose et n’interrompez pas le traitement sans lui en avoir parlé.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin, à votre pharmacien ou à votre infirmier/ère.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Si vous remarquez des effets indésirables quelconques affectant les yeux, contactez immédiatement votre médecin pour réaliser un examen oculaire. Un traitement par nitisinone conduit à des taux élevés de tyrosine dans le sang, qui peuvent provoquer des symptômes oculaires. Les effets indésirables oculaires fréquents (pouvant affecter plus de 1 personne sur 10) provoqués par des taux élevés de tyrosine sont l’inflammation de l’oeil (conjonctivite), l’opacité et l’inflammation de la cornée (kératite), la sensibilité à la lumière (photophobie) et des douleurs oculaires. L’inflammation de la paupière (blépharite) est un effet indésirable peu fréquent (pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 100).
Autres
Effets indésirables fréquents
· Diminution du nombre de plaquettes sanguines (thrombocytopénie) et de globules blancs (leucopénie), diminution de certains globules blancs (granulocytopénie).
Autres
Effets indésirables peu fréquents
· Augmentation du nombre de globules blancs (leucocytose),
· Démangeaisons (prurit), inflammation cutanée (dermatite exfoliatrice), éruption cutanée.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet : www.ansm.sante.fr
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur le flacon et sur la boite après « EXP ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
Ce médicament ne nécessite pas de précautions particulières de conservation.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Ce que contient NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule
· La substance active est :
Nitisinone......................................................................................................................... 5 mg
Pour une gélule
· Les autres composants sont :
Contenu de la gélule : amidon prégélatinisé (amidon 1500), acide stéarique.
Enveloppe de la gélule : gélatine, dioxyde de titane (E 171).
Encre d’impression : gomme laque, propylèneglycol, solution concentrée d’ammoniaque, laque aluminique d’indigotine FD&C bleu (E 132)
Qu’est-ce que NITISINONE DIPHARMA 5 mg, gélule et contenu de l’emballage extérieur
Gélules blanches opaques marquées « logo de l'entreprise » sur la tête de la gélule et « 5 » sur le corps de la gélule en encre bleu foncé.
Les gélules sont conditionnées dans des flacons en plastique munis de fermetures de sécurité enfant. Chaque flacon contient 60 gélules.
Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché
DIPHARMA (PAYS-BAS)
