2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE

Ne prenez jamais PROCYSBI :

- si vous êtes allergique à la cystéamine (également appelée mercaptamine) ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) ;

- si vous êtes allergique à la pénicillamine ;

- si vous allaitez.

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre PROCYSBI.

Comme la cystéamine par voie orale n’a pas d’action sur les dépôts de cristaux de cystine dans les yeux, vous devez continuer à utiliser les gouttes de cystéamine pour les yeux prescrites par votre médecin.

Les gélules entières de cystéamine ne doivent pas être données aux enfants âgés de moins de 6 ans, en raison du risque de fausse route (voir « Mode d’administration » dans la rubrique 3, « Comment prendre PROCYSBI »).

De graves lésions de la peau peuvent survenir chez les patients traités par de fortes doses de cystéamine. Votre médecin surveillera systématiquement votre peau et vos os et diminuera ou arrêtera votre traitement si nécessaire (voir rubrique 4).

Des ulcères et des saignements de l’estomac et de l’intestin peuvent se produire chez les patients recevant de la cystéamine (voir rubrique 4).

D’autres symptômes intestinaux, notamment des nausées, des vomissements, de l’anorexie et des maux d’estomac, peuvent survenir avec la cystéamine. Votre médecin peut interrompre le traitement et modifier votre dose, si ces symptômes apparaissent.

Adressez-vous à votre médecin si vous présentez un symptôme inhabituel ou si vous constatez un changement de vos symptômes gastro-intestinaux.

Des symptômes tels que crises d’épilepsies, fatigue, somnolence, dépression et troubles cérébraux (encéphalopathie) peuvent survenir avec la cystéamine. Si de tels symptômes se développent, informez-en votre médecin, qui ajustera votre dose.

Une anomalie de la fonction hépatique ou une diminution du nombre de globules blancs dans le sang (leucopénie) peuvent se produire lors de l’utilisation de la cystéamine. Votre médecin surveillera systématiquement votre numération sanguine et le fonctionnement de votre foie.

Votre médecin vous surveillera pour détecter une hypertension intracrânienne bénigne (ou pseudotumeur cérébrale (PTC)) et/ou gonflement du nerf optique (papilloedème), associés au traitement par la cystéamine. Vous passerez régulièrement des examens visuels pour identifier cette maladie, car si elle est traitée très tôt, il est possible d’éviter une perte de vision.

Autres médicaments et PROCYSBI

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament. Si votre médecin vous prescrit du bicarbonate, ne le prenez pas en même temps que PROCYSBI ; prenez le bicarbonate au moins une heure avant ou au moins une heure après ce médicament.

PROCYSBI avec des aliments et boissons

Pendant au moins 1 heure avant et 1 heure après la prise de PROCYSBI, essayez d’éviter de consommer des aliments riches en graisses ou en protéines ainsi que des aliments ou boissons pouvant réduire l’acidité de votre estomac, comme le lait ou le yaourt. Si cela n’est pas possible, vous pouvez manger une petite quantité (environ 100 grammes) d’aliments (de préférence des glucides de type pain, pâtes, fruits) dans l’heure qui précède et qui suit la prise de PROCYSBI.

Prenez la gélule avec une boisson acide (telle que du jus d’orange ou tout autre jus acide) ou de l’eau. Pour les enfants et les patients ayant des difficultés à avaler, veuillez vous reporter au paragraphe « Mode d’administration » dans la rubrique 3, « Comment prendre PROCYSBI ».

Grossesse et allaitement

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.

Vous ne devez pas utiliser ce médicament si vous êtes enceinte, en particulier pendant le premier trimestre. Si vous prévoyez une grossesse ou si vous débutiez une grossesse, demandez immédiatement conseil à votre médecin concernant l’arrêt de votre traitement par ce médicament, car sa poursuite peut être nocive pour le fœtus.

N’utilisez pas ce médicament si vous allaitez (voir rubrique 2, le paragraphe « Ne prenez jamais PROCYSBI »).

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Ce médicament peut provoquer une somnolence. Lorsque vous commencez le traitement, vous ne devez pas conduire, utiliser des machines ou pratiquer d’autres activités dangereuses, jusqu’à ce que vous sachiez comment le médicament agit sur vous.

PROCYSBI contient du sodium

Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu’il est essentiellement « sans sodium ».

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Informez votre médecin ou votre pharmacien immédiatement si vous constatez l’un des effets indésirables suivants, car vous pourriez avoir besoin d’un traitement médical urgent :

Réaction allergique sévère (peu fréquente) : demandez d’urgence une aide médicale, si vous présentez l’un de ces signes de réaction allergique : urticaire, difficulté à respirer, gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge.

Si l’un des effets indésirables suivants apparaît, veuillez contacter immédiatement votre médecin. En raison de la gravité de certains de ces effets indésirables, demandez à votre médecin de vous en expliquer les signes annonciateurs.

Effets indésirables fréquents (peuvent toucher jusqu’à 1 patient sur 10) :

- Éruption cutanée : informez votre médecin immédiatement en cas d’éruption cutanée. Il peut être nécessaire d’arrêter temporairement PROCYSBI, jusqu’à la disparition de l’éruption. Si elle est sévère, votre médecin peut interrompre le traitement par la cystéamine.

- >Tests sanguins anomaux de la fonction hépatique. Votre médecin surveillera ce point.

Effets indésirables peu fréquents (peuvent toucher jusqu’à 1 patient sur 100) :

- Lésions cutanées, lésions osseuses et problèmes articulaires : le traitement par de fortes doses de cystéamine peut induire le développement de lésions cutanées, notamment de vergetures (qui ressemblent à des marques d’étirement), des atteintes osseuses (telles que des fractures), des déformations osseuses et des problèmes articulaires. Examinez votre peau pendant que vous prenez ce médicament. Signalez tout changement à votre médecin, qui vous surveillera pour ces problèmes.

- Faible nombre de globules blancs. Votre médecin surveillera ce point.

- Symptômes touchant le système nerveux central : certains patients prenant de la cystéamine ont eu des crises d’épilepsie, une dépression et des endormissements (somnolence excessive). Informez votre médecin si vous présentez ces symptômes.

- Problèmes d’estomac et d’intestin (gastro-intestinaux) : des patients prenant de la cystéamine ont développé des ulcères et des saignements. Informez immédiatement votre médecin si vous avez mal à l’estomac, des nausées, des vomissements, une perte d’appétit ou si vous vomissez du sang.

- Une hypertension intracrânienne bénigne, également appelée pseudotumeur cérébrale, a été signalée lors de l’utilisation de la cystéamine. Il s’agit d’une affection dans laquelle le liquide qui entoure le cerveau présente une pression élevée. Informez immédiatement votre médecin si vous développez l’un des symptômes suivants pendant que vous prenez PROCYSBI : maux de tête, bourdonnements ou « sifflement » dans les oreilles, sensation vertigineuse, nausées, vision double, vision trouble, perte de vision, douleur à l’arrière des yeux ou lors des mouvements des yeux. Votre médecin vous surveillera en vous faisant passer des examens des yeux et traitera rapidement ce problème. Cela aidera à diminuer le risque de perte de la vue.

Les autres effets indésirables énumérés ci-dessous sont indiqués avec une estimation de la fréquence à laquelle ils peuvent survenir avec PROCYSBI.

Effets indésirables très fréquents (peuvent toucher plus de 1 patient sur 10) :

- diarrhée

- fièvre

- sensation d’endormissement

Effets indésirables fréquents :

- haleine et/ou odeur corporelle désagréable

- brûlures d’estomac

- fatigue

Effets indésirables peu fréquents :

- douleurs dans les jambes

- scoliose (déviation de la colonne vertébrale)

- fragilité des os

- décoloration des cheveux

- crises d’épilepsie

- nervosité

- hallucinations

- effet sur les reins se manifestant par un gonflement des extrémités et une prise de poids

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via lesystèmenationaldedéclaration décriten d’informations sur la sécurité du médicament.

6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS

Ce que contient PROCYSBI

La substance active est la cystéamine (sous forme de bitartrate de mercaptamine). Chaque gélule gastrorésistante contient 25 mg ou 75 mg de cystéamine.

Les autres composants sont :

* Contenu de la gélule : cellulose microcristalline, copolymère acide méthacrylique - acrylate d’éthyle (1:1), hypromellose, talc, citrate de triéthyle, laurilsulfate de sodium.

* Enveloppe de la gélule : gélatine, dioxyde de titane (E171), carmin d’indigo (E132). o Encre d’impression : shellac, povidone (K-17), dioxyde de titane (E171).

Comment se présente PROCYSBI et contenu de l’emballage extérieur

- PROCYSBI 25 mg se présente sous forme de gélules avec un corps bleu clair portant l’inscription « 25 mg » en encre blanche et une coiffe bleu clair portant l’inscription PRO en encre blanche. Un flacon en plastique blanc contient 60 gélules. Il est fermé par une fermeture de sécurité enfant et scellé à l’aide d’un opercule en aluminium. Le flacon contient deux cylindres en plastique utilisés pour une protection supplémentaire contre l’humidité et l’air.

- PROCYSBI 75 mg se présente sous forme de gélules avec un corps bleu clair portant l’inscription « 75 mg » en encre blanche et une coiffe bleu foncé portant l’inscription PRO en encre blanche. Un flacon en plastique blanc contient 250 gélules. Il est fermé par une fermeture de sécurité enfant et scellé à l’aide d’un opercule en aluminium. Le flacon contient trois cylindres en plastique utilisés pour une protection supplémentaire contre l’humidité et l’air.

Conserver les cylindres dans le flacon pendant la durée de son utilisation. Les cylindres peuvent être jetés avec le flacon après utilisation.