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1. QU'EST CE QUE CE MEDICAMENT ?
RAVICTI contient la substance active « phénylbutyrate de glycérol », qui est utilisée pour traiter six « troubles du cycle de l’urée » (UCD) connus chez les adultes et les enfants. Ces UCD comprennent des carences en carbamoyl-phosphate synthétase I (CPS), ornithine carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) et carence en ornithine translocase syndrome de l’hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie (HHH).
À propos des troubles du cycle de l’urée
Au cours des troubles du cycle de l’urée, l’organisme est incapable d’éliminer l’azote issu des protéines que nous mangeons.
Normalement, l’organisme transforme l’excédent d’azote issus des protéines en un déchet appelé « ammoniaque ». Le foie élimine alors l’ammoniaque du corps grâce à un cycle appelé « cycle de l’urée ».
Dans les troubles du cycle de l’urée, le corps n’est pas capable de produire suffisamment d’enzymes hépatiques nécessaires à l’élimination de l’excédent d’azote.
Cela entraîne une accumulation d’ammoniaque dans le corps. Si l’ammoniaque n’est pas éliminée du corps, cela peut provoquer des lésions au cerveau entraînant une diminution de la conscience voire un coma.
Les troubles du cycle de l’urée sont rares.
Comment RAVICTI fonctionne
RAVICTI aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, ce qui réduit la quantité d’ammoniaque dans votre corps.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE
N’utilisez jamais RAVICTI :
si vous êtes allergique au phénylbutyrate de glycérol
si vous avez une hyperammoniémie aiguë, qui nécessite une action plus rapide.
Si vous n’êtes pas sûr(e) d’être dans l’une des situations susmentionnées, discutez avec votre médecin ou votre pharmacien avant de prendre RAVICTI.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre RAVICTI :
si vous avez des problèmes au niveau des reins ou du foie – en effet, le phénylbutyrate de glycérol est éliminé de votre organisme par les reins et le foie
si vous avez des problèmes au niveau du pancréas, de l’estomac ou du tube digestif (« des intestins ») – ces organes permettent l’absorption du phénylbutyrate de glycérol dans le corps.
Si vous êtes dans l’une des situations susmentionnées (ou si vous n’en êtes pas sûr(e)), discutez avec votre médecin ou votre pharmacien avant de prendre RAVICTI.
Dans certains cas comme lors d’une infection ou après une opération, la quantité d’ammoniaque peut augmenter malgré le traitement par ce médicament et peut occasionner des lésions au cerveau (encéphalopathie hyperammoniémique).
Dans d’autres cas, la quantité d’ammoniaque dans le sang augmente rapidement. Dans ce cas, le phénylbutyrate de glycérol n’empêchera pas que le niveau d’ammoniaque dans votre sang atteigne un niveau dangereusement élevé. Des niveaux d’ammoniaque élevés engendrent une sensation de malaise (nausées), de haut-le-cœur (vomissement) ou de confusion. Informez votre médecin ou allez à l’hôpital immédiatement si vous remarquez l’un de ces signes.
RAVICTI doit être utilisé avec un régime alimentaire adapté, faible en protéines.
Ce régime sera établi personnellement pour vous par votre médecin et votre diététicien.
Vous devez suivre scrupuleusement ce régime.
Il peut être nécessaire de suivre un traitement et un régime alimentaire à vie, à moins de bénéficier d’une transplantation hépatique réussie.
Autres médicaments et RAVICTI
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.
En particulier, informez votre médecin ou votre pharmacien si vous prenez l’un des médicaments suivants, qui peuvent être moins efficaces lorsqu’ils sont utilisés avec le phénylbutyrate de glycérol. Si vous prenez ces médicaments, vous aurez peut-être besoin de faire régulièrement des analyses sanguines :
midazolam et barbituriques – utilisés comme sédatifs, pour les troubles du sommeil ou l’épilepsie
contraceptifs
Informez également votre médecin si vous prenez les médicaments suivants, car ils peuvent augmenter la quantité d’ammoniaque dans votre organisme et changer la manière dont le phénylbutyrate de glycérol agit :
corticostéroïdes – utilisés pour traiter les régions du corps atteintes d’inflammation
valproate – un médicament pour l’épilepsie
halopéridol – utilisé pour traiter certains problèmes de santé mentale
probénécide – pour traiter des taux sanguins d’acide urique élevés qui peuvent être à l’origine de la goutte (« hyperuricémie »)
inhibiteurs de lipase – utilisés pour traiter l’obésité
lipase dans les traitements par substitution des enzymes pancréatiques
Si vous êtes dans l’une des situations susmentionnées (ou si vous n’en êtes pas sûr(e)), discutez avec votre médecin ou votre pharmacien avant de prendre RAVICTI.
Grossesse et contraception et allaitement
Si vous êtes enceinte, informez-en votre médecin avant de commencer à prendre RAVICTI. Si vous débutez une grossesse pendant que vous prenez RAVICTI, parlez-en à votre médecin. En effet, cela pourrait nuire à votre futur bébé.
Si vous êtes une femme en âge d’avoir des enfants, vous devez utiliser une méthode efficace de contraception pendant le traitement par RAVICTI. Discutez avec votre médecin de la méthode de contraception qui vous convient le mieux.
Vous ne devez pas prendre RAVICTI si vous allaitez. En effet, ce médicament peut passer dans le lait maternel et nuire à votre bébé.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
RAVICTI peut avoir une influence importante sur l’aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines. En prenant du phénylbutyrate de glycérol, vous pouvez avoir une sensation de vertige ou des maux de tête. Il ne faut pas conduire ou utiliser des machines pendant que vous éprouvez ces effets indésirables.
3. COMMENT UTILISER CE MEDICAMENT
Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
Vous devez suivre un régime alimentaire spécial faible en protéines pendant le traitement par phénylbutyrate de glycérol.
Quelle quantité prendre
Votre médecin vous dira quelle quantité de RAVICTI vous devez prendre chaque jour.
Votre dose quotidienne dépendra de votre taille et de votre poids, de la quantité de protéines que vous mangez et de la nature de votre trouble du cycle de l’urée.
Votre médecin vous donnera peut-être une dose plus faible si vous avez des problèmes au niveau des reins ou du foie.
Vous devrez faire régulièrement des analyses du sang afin que votre médecin puisse déterminer la dose qui vous convient.
Votre médecin pourra vous demander de prendre RAVICTI plus de 3 fois par jour. Chez les jeunes enfants, cela pourrait être 4 à 6 fois par jour. Il doit y avoir un intervalle d’au moins 3 heures entre chaque prise.
Prendre ce médicament
* Votre médecin vous dira comment prendre RAVICTI liquide oral. Vous pouvez le prendre des manières suivantes :
- par la bouche
- par un tube qui traverse votre abdomen pour aller dans l’estomac – appelé « sonde de gastrostomie »
- par un tube qui passe par votre nez pour aller dans l’estomac – appelé « sonde nasogastrique »
Prenez RAVICTI par la bouche sauf instruction contraire de votre médecin.
RAVICTI et les repas
Prenez RAVICTI avec un repas ou tout de suite après. Ce médicament doit être donné aux jeunes enfants pendant qu’ils mangent ou tout de suite après.
Comment mesurer la dose
1. Utilisez une seringue pour administration orale pour mesurer votre dose.
2. Vous devez utiliser ce médicament avec son bouchon pour flacon refermable ainsi qu’une des seringues pour administration orale fournie afin de prendre le volume approprié de phénylbutyrate de glycérol.
3. Ouvrez le flacon de RAVICTI en enfonçant le bouchon tout en tournant vers la gauche.
4. Vissez le bouchon pour flacon refermable sur le flacon.
5. Placez l’embout de la seringue pour administration orale dans le bouchon pour flacon refermable.
6. Inversez le flacon avec la seringue pour administration orale toujours introduite dans le flacon.
7. Remplissez la seringue pour administration orale en tirant sur le piston jusqu’à ce que la seringue se remplisse de la quantité de phénylbutyrate de glycérol liquide que votre médecin vous a prescrit.
- Remarque : si possible, utilisez la seringue pour administration orale dont la taille en ml est la plus proche de la dose recommandée (mais pas de plus petite taille ; par exemple, si la dose est de 0,8 ml, utilisez une seringue pour administration orale de 1 ml).
8. Tapotez la seringue pour administration orale pour en éliminer les bulles d’air, en vous assurant d’avoir la quantité correcte de liquide.
9. Avalez le liquide contenu dans la seringue pour administration orale, ou reliez la seringue pour administration orale à une sonde de gastrostomie ou à une sonde nasogastrique.
- Remarque importante : Il ne faut pas ajouter ou mélanger RAVICTI dans de grands volumes de liquides comme de l’eau ou du jus car l’ajout d’eau entraîne la dégradation du phénylbutyrate de glycérol. Si RAVICTI est ajouté à de l’eau, le liquide deviendra trouble et vous n’aurez peut-être pas la dose totale.
RAVICTI peut être ajouté à une petite quantité d’aliments semi-liquides, comme du ketchup, certaines préparations diététiques, de la compote de pomme ou de purée de courges.
10. Si le volume de votre seringue pour administration orale est plus petit que celui de la dose qui vous a été prescrite, vous allez devoir répéter ces étapes pour avoir votre dose complète. Utilisez une seule seringue pour administration orale pour toutes les doses prises dans la journée.
11. Après avoir pris votre dose complète, buvez un verre d’eau pour vous assurer qu’il ne vous reste pas de médicament dans la bouche, ou rincez la sonde de gastrostomie ou la sonde nasogastrique avec 10 ml d’eau en utilisant une nouvelle seringue pour administration orale. La seringue utilisée pour rincer la sonde de gastrostomie ou la sonde nasogastrique ne doit pas être utilisée pour mesurer la dose de RAVICTI afin d’éviter que le médicament soit mélangé avec de l’eau.
12. Refermez la languette sur le bouchon refermable.
13. Remarque importante : Ne rincez pas le bouchon pour flacon refermable ou la seringue pour administration orale entre les prises quotidiennes, car l’ajout d’eau entraîne la dégradation du phénylbutyrate de glycérol. Si RAVICTI est mélangé avec de l’eau, le liquide aura une apparence trouble. Conservez le flacon et la seringue pour administration orale dans un endroit sec et propre entre les prises.
14. Jetez la seringue pour administration orale après la dernière dose de la journée. Ne réutilisez pas la seringue pour administration orale pour mesurer la dose de RAVICTI un autre jour. Le bouchon pour flacon refermable peut être utilisé jusqu’à ce que le flacon soit vide. Il faut utiliser un nouveau bouchon pour flacon refermable pour chaque nouveau flacon ouvert.
15. Les seringues pour administration restantes non utilisées doivent être conservées pour être utilisées avec un autre flacon. Un flacon ne peut pas être utilisé plus de 14 jours.
Si vous avez utilisé plus de RAVICTI que vous n’auriez dû
Si vous prenez une quantité excessive de ce médicament, consultez un médecin.
Si vous remarquez l’un des signes suivants, parlez-en à un médecin ou rendez-vous à l’hôpital immédiatement, car ces signes peuvent indiquer un surdosage ou un taux d’ammoniaque élevé :
- sensation de somnolence, fatigue, étourdissement ou parfois confusion
- maux de tête
- altérations du goût
- problèmes d’audition
- sensation d’être désorienté(e)
- diminution de l’aptitude à mémoriser
- aggravation éventuelle de troubles neurologiques existants
Si vous oubliez de prendre RAVICTI
Si vous oubliez une dose, prenez la dose oubliée dès que vous vous en souvenez. Cependant, chez l’adulte, si vous devez prendre votre prochaine dose dans moins de 2 heures, ne prenez pas la dose oubliée et prenez la dose suivante normalement.
Chez l’enfant : si la dose suivante doit être administrée dans moins de 30 minutes, ne prenez pas la dose oubliée et administrez la prochaine dose normalement.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
Si vous arrêtez de prendre RAVICTI
Vous devrez prendre ce médicament et suivre un régime alimentaire spécial faible en protéines toute votre vie. N’arrêtez pas de prendre le phénylbutyrate de glycérol sans en parler d’abord avec votre médecin.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Les effets indésirables suivants peuvent se produire avec ce médicament :
Les effets indésirables graves
---> Avertissez immédiatement un médecin si :
vous êtes malade (vous vomissez plusieurs fois, un effet secondaire fréquent) et cela ne s’arrête pas.
Autres effets indésirables
Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien si vous remarquez l’un des effets indésirables suivants :
Fréquent : peut affecter jusqu’à 1 personne sur 10
ballonnements ou maux d’estomac, constipation, diarrhée, brûlures d’estomac, gaz, malaise (nausée), douleur dans la bouche, haut-le-cœur
gonflements des mains et des pieds
sensation de fatigue, de vertige, maux de tête ou tremblement
diminution ou augmentation de l’appétit, répugnance à manger certains aliments
saignements intermenstruels, acné, odeur anormale de la peau
analyses montrant une augmentation des enzymes hépatiques, un déséquilibre des sels dans le sang, de faibles taux d’un type de globule blanc (« lymphocytes ») ou de faibles taux de vitamine D
Peu fréquent : peut affecter jusqu’à 1 personne sur 100
sécheresse buccale, altération du goût
éructation, maux d’estomac, changements de vos selles (selles huileuses par exemple), nécessité urgente de déféquer, défécation douloureuse
sensation de faim, perte de poids ou gain de poids
augmentation de la température, bouffées de chaleur
douleurs à la vésicule biliaire, à la vessie ou au niveau du dos
gonflement des articulations, spasmes musculaires, douleur dans les mains et les pieds, douleur au talon
infection virale du tube digestif
sensation de picotements, agitation intense, difficulté à s’éveiller, somnolence, troubles de la parole, confusion, dépression
cessation ou irrégularité des menstruations, voix rauque, saignement nasal, congestion nasale, gorge irritée ou douloureuse, perte de cheveux, transpiration plus abondante que d’habitude, éruption cutanée avec démangeaisons, battements de cœur irréguliers, réduction de la fonction thyroïdienne
tests indiquant des taux de potassium sanguin plus élevés ou plus faibles
tests indiquant des taux sanguins de triglycérides, de lipoprotéines de faible densité ou de globules blancs plus élevés
tests indiquant un ECG (électrocardiogramme) anormal
tests montrant que le temps de prothrombine est allongé
tests montrant un faible taux d’albumine dans le sang
ongles striés
Autres effets indésirables chez les enfants âgés de moins de 2 mois
Les effets indésirables suivants ont été observés dans une étude clinique incluant 16 patients âgés de moins de 2 mois :
reflux du contenu de l’estomac
diarrhée
éruption cutanée
diminution du nombre de globules rouges
augmentation du nombre de plaquettes (ce qui tend à provoquer des caillots sanguins)
flatulences
constipation
augmentation des enzymes hépatiques
alimentation insuffisante
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER CE MEDICAMENT ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur le carton et sur l’étiquette du flacon après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
Ce médicament ne nécessite pas de précautions particulières de conservation.
Une fois le flacon ouvert, vous devez utiliser votre médicament dans un délai de 14 jours. Le flacon doit être éliminé même s’il n’est pas vide.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Que contient RAVICTI
La substance active est le phénylbutyrate de glycérol.
Chaque ml de liquide contient 1,1 g de phénylbutyrate de glycérol. Cela correspond à une concentration de 1,1 g/ml.
Il n’y a pas d’autres composants.
Qu'est ce que RAVICTI et contenu de l’emballage extérieur
Liquide oral en flacon de verre transparent de 25 ml muni d’une fermeture de sécurité enfant. Le flacon est conditionné avec un bouchon pour flacon refermable.
Afin de garantir l’administration de la dose correcte de RAVICTI, des seringues pour administration orale , portant un marquage CE, de taille adaptée à la dose et compatibles avec le bouchon pour flacon refermable, peuvent être obtenues en pharmacie. Demandez à votre médecin ou pharmacien de quel type de seringue vous avez besoin en fonction de la dose prescrite.
Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché
HORIZON PHARMA IRELAND (IRLANDE)
