Gabon 
Côte d'Ivoire 
France et UE 
VPRIV 400 unités, poudre pour solution pour perfusion
Code ATC : A16AB10
Commercialisé au Sénégal et dans l'UE
1. QU'EST CE QUE CE MEDICAMENT ?
VPRIV est un traitement enzymatique substitutif à long terme indiqué chez les personnes atteintes de la maladie de Gaucher de type 1.
La maladie de Gaucher est une maladie génétique due à l’absence ou au mauvais fonctionnement de l’enzyme appelée glucocérébrosidase. Lorsque cette enzyme est absente ou ne fonctionne pas correctement, une substance appelée glucocérébroside se dépose à l’intérieur des cellules de l’organisme. Le dépôt de cette substance entraîne les signes et les symptômes caractéristiques de la maladie de Gaucher.
VPRIV est un traitement contenant une substance appelée vélaglucérase alfa qui permet de remplacer l’enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de la maladie de Gaucher.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE
N’utilisez jamais VPRIV :
si vous avez une allergie sévère à la vélaglucérase alfa ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin avant que VPRIV soit utilisé.
Lors de votre traitement par VPRIV, il est possible que vous présentiez des effets indésirables pendant ou après la perfusion (voir rubrique 4 Quels sont les effets indésirables éventuels ?). Ces effets indésirables sont appelés réactions liées à la perfusion et peuvent se manifester sous forme de réaction d’hypersensibilité, avec des symptômes tels que nausées, éruption cutanée, difficultés à respirer, douleurs au niveau du dos, gêne thoracique (oppression thoracique), urticaire, douleurs articulaires ou maux de tête.
Outre les symptômes de réactions d’hypersensibilité, les réactions liées à la perfusion peuvent se manifester par des vertiges, une augmentation de la pression artérielle, une fatigue, de la fièvre, des démangeaisons ou une vision trouble.
Si vous présentez l’un de ces symptômes, vous devez immédiatement en informer votre médecin.
Des médicaments supplémentaires pourront vous être prescrits afin de traiter la réaction ou de prévenir de futures réactions ; ces médicaments peuvent être des antihistaminiques, des antipyrétiques et des corticostéroïdes.
Si la réaction est sévère, votre médecin interrompra immédiatement la perfusion intraveineuse et vous administrera un traitement approprié.
Si des réactions sévères surviennent et/ou s’il existe une perte d’effet de ce médicament, votre médecin demandera une analyse de sang afin de rechercher la présence d’anticorps qui peuvent modifier le résultat de votre traitement.
La plupart du temps, VPRIV peut vous être administré même si vous présentez l’une de ces réactions.
Si vous avez déjà présenté une réaction liée à la perfusion au cours d’autres traitements enzymatiques substitutifs pour votre maladie de Gaucher, parlez-en à votre médecin.
Enfants
VPRIV ne doit pas être utilisé chez les enfants de moins de 2 ans.
Autres médicaments et VPRIV
Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.
Grossesse et allaitement
La maladie de Gaucher peut devenir plus active chez la femme enceinte et pendant les quelques semaines suivant la naissance de son enfant. Il est donc impératif, si vous êtes enceinte ou si vous envisagez une grossesse, de vous entretenir avec votre médecin avant d’utiliser ce médicament.
Si vous allaitez ou si vous envisagez d’allaiter, demandez conseil à votre médecin avant l’utilisation de ce médicament.
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant l’utilisation de ce médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
VPRIV n'a aucun effet ou qu’un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Ce médicament contient du sodium
Chaque flacon de 400 unités de médicament contient 12,15 mg de sodium.
À prendre en compte chez les patients contrôlant leur apport alimentaire en sodium.
3. COMMENT UTILISER CE MEDICAMENT
Ce médicament doit être administré uniquement sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie de Gaucher. Il doit être administré par un médecin ou un/e infirmier/ère en perfusion intraveineuse.
Posologie
La dose recommandée est de 60 unités/kg une semaine sur deux.
Si vous recevez actuellement un autre traitement enzymatique substitutif pour votre maladie de Gaucher et que votre médecin décide de changer votre traitement pour VPRIV, vous pourrez commencer à recevoir VPRIV à la même dose et à la même fréquence que votre ancien traitement
Utilisation chez les enfants et les adolescents
VPRIV peut être utilisé chez les enfants et adolescents (âgés de 2 à 17 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l’adulte.
Utilisation chez les sujets âgés
Il est possible d’utiliser VPRIV chez les patients âgés (de plus de 65 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l’adulte.
Réponse au traitement
Le médecin surveillera attentivement votre réponse au traitement et décidera éventuellement de modifier la dose de produit administrée (augmentation ou diminution de la dose) avec le temps.
Si vous tolérez bien les perfusions qui vous sont administrées à l'hôpital/ à la clinique, il est possible qu’un médecin ou une infirmière vous administre votre traitement à domicile.
Administration
VPRIV se présente sous la forme de flacons contenant une poudre compacte à mélanger à de l'eau stérile, puis à diluer dans du chlorure de sodium à 0,9 % (9 mg/mL) avant de procéder à la perfusion.
Une fois préparé, ce médicament est administré par un médecin ou un/e infirmier/ère par l'intermédiaire d'un goutte-à-goutte placé dans une veine (perfusion intraveineuse) pendant une période de 60 minutes.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Cependant, quelques patients ont présenté des réactions allergiques cutanées pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 10 (effet indésirable fréquent), telles qu’une éruption cutanée sévère ou des démangeaisons. Un cas de réaction allergique très grave, incluant une difficulté à respirer, un gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge est également survenu. Si vous présentez l'un de ces symptômes, veuillez en informer votre médecin immédiatement.
La plupart des effets indésirables de VPRIV sont apparus au cours de la perfusion ou peu de temps après celle-ci.
Ces effets indésirables sont appelés réactions liées à la perfusion et peuvent affecter plus de 1 personne sur 10 (effet indésirable très fréquent). Ce type de réaction inclut :
maux de tête
vertiges
fièvre, augmentation de la température corporelle
baisse de la pression artérielle ou augmentation de la pression artérielle
nausées et fatigue
gêne thoracique
difficultés à respirer
démangeaisons.
Si vous ressentez un de ces effets indésirables, veuillez en informer votre médecin immédiatement. La majorité de ces effets indésirables étaient d'intensité légère.
Au cours des études avec VPRIV, d’autres effets indésirables ont également été rapportés :
Les effets indésirables très fréquents sont :
douleurs osseuses
douleurs articulaires
douleurs dorsales
sensation de faiblesse/baisse de tonus/fatigue
Les effets indésirables fréquents sont :
douleurs abdominales/nausées (envie de vomir)
tendance aux saignements/tendance aux ecchymoses
rougeur de la peau
rythme cardiaque rapide
éruption cutanée/urticaire
développement d'anticorps anti-VPRIV (voir rubrique 2)
Les effets indésirables peu fréquents sont :
vision trouble (pouvant être associée à une réaction liée à la perfusion)
vomissements
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien.
Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER CE MEDICAMENT ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et l’étiquette après « EXP ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C). Ne pas congeler.
Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l'abri de la lumière.
N’utilisez pas ce médicament si vous remarquez que la solution présente une coloration anormale ou des particules.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Que contient VPRIV
La substance active est la vélaglucérase alfa.
Un flacon contient 400 unités de vélaglucérase alfa.
Après reconstitution, un mL de solution contient 100 unités de vélaglucérase alfa.
Les autres composants sont le saccharose, le citrate de sodium dihydraté, l'acide citrique monohydraté et le polysorbate 20 (voir rubrique 2 « VPRIV contient du sodium »).
Qu'est-ce que VPRIV et contenu de l'emballage extérieur
Flacon en verre de 20 mL contenant une poudre blanche à blanc-cassé.
Boîte de 1, 5 ou 25 flacons
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché
SHIRE PHARMACEUTICALS IRELAND (IRLANDE)
