2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D’UTILISER WILFACTIN ?

N'utilisez jamais WILFACTIN :

· si vous êtes allergique (hypersensible) à la substance active (facteur Willebrand humain) ou à l'un des composants contenus dans WILFACTIN (se référer à la rubrique 6 « Informations supplémentaires », pour la liste des autres composants).

Avertissements et précautions :

· Si vous avez des saignements aigus, votre médecin peut décider de vous donner, en plus de WILFACTIN, du facteur VIII (une autre protéine de la coagulation du sang) en phase initiale du traitement.

Réactions allergiques

Si vous présentez des réactions allergiques suite à l’injection de WILFACTIN, la présence d’un inhibiteur devra être recherchée.

En raison du risque d'allergie (se référer à la rubrique 4 « Quels sont les effets indésirables éventuels ? »), les perfusions de WILFACTIN, doivent être effectuées sous la surveillance d'un professionnel de santé afin de permettre si nécessaire un traitement immédiat.

Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d’une réaction allergique :

· démangeaison (prurit),

· éruptions cutanées sur tout le corps (urticaire généralisée),

· oppression thoracique,

· respiration sifflante (dyspnée),

· chute de la pression sanguine (hypotension artérielle),

· gonflement de la gorge ou du visage.

Si l’un de ces signes survient, le traitement par WILFACTIN doit être interrompu immédiatement et un traitement de l’allergie mis en place tout de suite.

Risque thrombotique

· Si vous avez des risques de formation de caillots dans le sang (complications thrombo-emboliques), votre médecin vous demandera de faire régulièrement des analyses de sang pour détecter les premiers signes de formation de caillots dans votre sang. De plus, une prévention de ces complications sera mise en place.

Efficacité limitée

· Faites attention si le taux de facteur Willebrand dans le sang (appelé VWF:RCo ou dosage de l’activité co-facteur de la ristocétine du facteur Willebrand) n’est pas suffisant ou si vos saignements ne sont pas contrôlés par le traitement. Dans cette situation, votre système immunitaire peut avoir réagi contre le facteur Willebrand en produisant des inhibiteurs (anticorps vis-à-vis du facteur Willebrand), en particulier si vous êtes atteint d’une maladie de Willebrand de type 3. Votre médecin doit surveiller régulièrement l’apparition de ces inhibiteurs par des tests sanguins. L’apparition de ces inhibiteurs peut entraîner une diminution de l’efficacité du traitement.

Sécurité vis-à-vis des infections

WILFACTIN est fabriqué à partir de plasma humain (c’est la partie liquide du sang).

Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients.

Celles-ci comprennent :

· une sélection rigoureuse par entretien médical des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteurs d’infections,

· le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus et d’agents infectieux.

Le procédé de fabrication du médicament comprend également des étapes capables d'éliminer ou d'inactiver les virus.

Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s'applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.

Les mesures prises pour WILFACTIN sont considérées comme efficaces pour les virus enveloppés comme le virus de l'immunodéficience humaine (VIH ou virus du SIDA), le virus de l'hépatite B et le virus de l'hépatite C.

Ces mesures peuvent être d’efficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tels que le virus de l’hépatite A et le parvovirus B19. L’infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte (infection du fœtus) et chez les personnes atteintes de certains types d’anémies ou d’un déficit immunitaire.

Vaccinations

Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.

Enregistrement du numéro de lot

Il est fortement recommandé, lors de chaque administration, d'enregistrer le nom et le numéro du lot du médicament afin d'assurer la traçabilité de chaque lot utilisé.

Autres médicaments et WILFACTIN

Si vous prenez ou avez pris récemment un médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Cependant, aucune interaction avec d’autres médicaments n'est connue à ce jour.

Grossesse - allaitement

L’utilisation de WILFACTIN n’a pas été étudiée chez la femme enceinte ou qui allaite. L'utilisation de WILFACTIN a été étudiée uniquement chez l’animal mais ces études ne sont pas suffisantes pour garantir la sécurité de ce médicament au cours de la grossesse et de l'allaitement.

Par conséquent, si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecin doit évaluer l’intérêt de vous administrer WILFACTIN. Il mesurera le bénéfice du traitement par rapport aux risques encourus.

Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Aucun effet sur l'aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines n’a été observé.

Informations importantes concernant certains composants de WILFACTIN

Un flacon de 5 ml (500 UI) de WILFACTIN contient 0,15 mmol (3,4 mg) de sodium.

Un flacon de 10 ml (1000 UI) de WILFACTIN contient 0,3 mmol (6,9 mg) de sodium.

Un flacon de 20 ml (2000 UI) de WILFACTIN contient 0,6 mmol (13,8 mg) de sodium.

Vous devez en tenir compte si vous suivez un régime sans sel ou pauvre en sel.

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?

Comme tous les médicaments, WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable est susceptible d’avoir des effets indésirables, bien que tout le monde n’y soit pas sujet.

Les réactions suivantes n’ont pas été fréquemment observées et peuvent, dans certains cas, évoluer vers une réaction allergique (anaphylactique) sévère voire un état de choc : gonflement de la gorge et du visage (œdème de Quincke), brûlures ou picotements au point d’injection, frissons, rougeurs, éruption cutanée sur tout le corps (urticaire généralisée), maux de tête (céphalées), démangeaison (prurit), baisse de la pression sanguine (hypotension artérielle), somnolence, nausées, agitation, accélération du rythme du cœur (tachycardie), oppression thoracique, fourmillements, vomissements ou respiration sifflante (dyspnée).

Référez-vous également à la section 2 « Quelles sont les informations à connaitre avant d’utiliser WILFACTIN ? » pour connaître la conduite à tenir dans cette situation.

De rares cas d'augmentation de la température du corps (hyperthermie) ont également été observés.

L'apparition d'un inhibiteur du facteur Willebrand est très rare, en particulier chez les patients atteints du type 3 de la maladie de Willebrand (se référer à la section 2 « Quelles sont les informations à connaitre avant d’utiliser WILFACTIN ? »).

Il y a un risque de complications thrombo-emboliques (se référer à la section 2 « Quelles sont les informations à connaitre avant d’utiliser WILFACTIN ? »).

Si vous ressentez un des effets mentionnés comme graves ou si vous présentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou à votre infirmier/ère Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet: www.ansm.sante.fr

En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS

Ce que contient WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable

· La substance active est :

o le facteur Willebrand humain* (100 UI/ml) exprimé en UI du cofacteur de la ristocétine (VWF:RCo).

* Produit à partir de plasma de donneurs humains.

Après reconstitution de WILFACTIN 500 UI avec 5 ml d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 500 UI de facteur Willebrand humain.

Après reconstitution de WILFACTIN 1000 UI avec 10 ml d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 1000 UI de facteur Willebrand humain.

Après reconstitution de WILFACTIN 2000 UI avec 20 ml d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 2000 UI de facteur Willebrand humain.

Avant l'ajout d'albumine, l'activité spécifique est égale ou supérieure à 50 UI VWF:RCo/mg de protéines.

Le taux résiduel de facteur VIII de coagulation humain contenu dans WILFACTIN est habituellement inférieur ou égal à 10 UI de facteur VIII pour 100 UI d’activité facteur Willebrand.

· Les autres composants sont :

o pour la poudre : l'albumine humaine, le chlorhydrate d'arginine, la glycine, le citrate de sodium et le chlorure de calcium,

o pour le solvant : l'eau pour préparations injectables.

Qu’est-ce que WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable et contenu de l’emballage extérieur

WILFACTIN se présente sous la forme d'une poudre et d'un solvant pour solution injectable contenus dans des flacons de verre et d’un système de transfert.