Gabon 
Côte d'Ivoire 
France et UE 
ASPAVELI 1080 mg, solution pour perfusion
Code ATC : L04AA54
Commercialisé au Sénégal et dans l'UE
1. Qu’est-ce qu’ASPAVELI et dans quels cas est-il utilisé
Qu’est-ce qu’ASPAVELI
Aspaveli est un médicament contenant une substance active, le pegcétacoplan. Le pegcétacoplan est conçu pour se fixer sur la protéine C3 du complément, qui fait partie du système de défense de l’organisme appelé le système du complément. Le pegcétacoplan empêche le système immunitaire de détruire les globules rouges.
Dans quels cas ASPAVELI est-il utilisé
Aspaveli est utilisé pour traiter une maladie appelée hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) chez les patients adultes qui sont encore anémiques après avoir reçu un traitement par un autre type de médicament contre l’HPN, appelé inhibiteur de C5, pendant au moins 3 mois.
Chez les patients atteints d’HPN, le système du complément est hyperactif et attaque les globules rouges, ce qui peut entraîner une diminution du nombre de globules rouges (anémie), une fatigue, des difficultés fonctionnelles, des douleurs, des douleurs abdominales, une coloration sombre des urines, un essoufflement, des difficultés à avaler, une dysfonction érectile et des caillots sanguins. En se liant à la protéine C3 et en la bloquant, ce médicament permet d’empêcher le système du complément d’attaquer les globules rouges et ainsi de contrôler les symptômes de la maladie. Il a été montré que ce médicament augmente le nombre de globules rouges (réduit l’anémie), ce qui peut améliorer ces symptômes.
2. Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser ASPAVELI
N’utilisez jamais ASPAVELI
- si vous êtes allergique au pegcétacoplan ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) ;
- si vous avez une infection provoquée par une bactérie dite « encapsulée » ;
- si vous n’êtes pas vacciné(e) contre Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin, pharmacien ou infirmier/ère avant d’utiliser ASPAVELI.
Symptômes d’infection
Avant de commencer à utiliser ASPAVELI, prévenez votre médecin si vous avez la moindre infection. Du fait que le médicament cible le système du complément, qui fait partie des défenses de l’organisme contre les infections, l’utilisation de ce médicament augmente le risque d’infections, notamment celles dues par la bactérie dite « encapsulée », telle que Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis et Haemophilus influenzae. Ce sont des infections sévères qui touchent le nez, la gorge et les poumons ou les membranes qui enveloppent le cerveau et qui peuvent se propager dans le sang et l’ensemble du corps.
Adressez-vous à votre médecin avant de commencer le traitement par ASPAVELI pour vous assurer de recevoir une vaccination contre Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis et Haemophilus influenzae, si vous n’avez pas encore reçu ces vaccins. Si vous avez déjà reçu ces vaccins auparavant, une vaccination supplémentaire pourrait tout de même être nécessaire avant de débuter le traitement par ce médicament. Ces vaccins doivent être administrés au moins 2 semaines avant le début du traitement. Si vous ne pouvez pas être vacciné(e) 2 semaines à l’avance, votre médecin vous prescrira des antibiotiques afin de réduire le risque d’infection pendant 2 semaines après la vaccination. Après la vaccination, votre médecin pourra surveiller plus étroitement l’apparition de symptômes d’infection.
Symptômes d’infection
Si vous ressentez l’un des symptômes suivants, vous devez en informer immédiatement votre médecin :
- maux de tête et fièvre
- fièvre et éruption cutanée
- fièvre accompagnée ou non de tremblements ou de frissons
- essoufflement
- rythme cardiaque rapide
- peau moite
- maux de tête accompagnés d’une raideur de la nuque ou du dos
- maux de tête accompagnés de nausées ou de vomissements
- sensibilité des yeux à la lumière
- douleurs musculaires accompagnées de symptômes pseudo-grippaux
- confusion
- sensation de douleur ou d’inconfort extrême
Veillez à ce que vos vaccins soient à jour. Vous devez également savoir que les vaccins diminuent le risque d’infections graves mais n’éliminent pas totalement ce risque. Conformément aux recommandations nationales, votre médecin pourra estimer que des mesures supplémentaires, telles que la prise de médicaments antibactériens, doivent être prises pour vous protéger contre les infections.
Réactions allergiques
Des réactions allergiques peuvent se produire chez certains patients. En cas de réaction allergique sévère, il faut arrêter la perfusion d’ASPAVELI et consulter immédiatement un médecin. Une réaction allergique sévère peut se présenter sous la forme de difficultés à respirer, de douleurs ou de constriction dans la poitrine et/ou d’une sensation d’étourdissement/évanouissement, de démangeaisons cutanées sévères ou de nodules surélevés sur la peau, d’un gonflement du visage, des lèvres, de la langue et/ou de la gorge pouvant provoquer des difficultés pour avaler ou un collapsus.
Réactions au site d’injection
Des réactions au site d’injection ont été observées lors de l’utilisation d’ASPAVELI. Vous devez avoir reçu une formation à la technique d’injection appropriée avant de procéder aux auto-injections. Surveillance par des tests de laboratoire
Pendant votre traitement par ASPAVELI, votre médecin contrôlera régulièrement votre état de santé en procédant notamment à des analyses sanguines afin de contrôler votre taux de lactate déshydrogénase (LDH) et à des tests de votre fonction rénale, et il pourra ajuster votre dose, si nécessaire.
Effets sur les tests de laboratoire
L’utilisation de réactifs à base de silice dans les tests de coagulation doit être évitée, car ils peuvent entraîner un temps de prothrombine partielle activée (aPTT) artificiellement prolongé.
Enfants et adolescents
Ne donnez pas ce médicament à des enfants âgés de moins de 18 ans car aucune donnée n’est disponible concernant sa sécurité et son efficacité chez les personnes de cet âge.
Autres médicaments et ASPAVELI
Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser tout autre médicament.
Grossesse, allaitement et fertilité
Femmes en âge de procréer
Les effets du médicament sur l’enfant à naître ne sont pas connus. Pour les femmes chez lesquelles une grossesse est possible, il est recommandé d’utiliser des méthodes de contraception efficaces pendant le traitement et jusqu’à 8 semaines après le traitement. Demandez conseil à votre médecin avant d’utiliser ce médicament.
Grossesse/allaitement
ASPAVELI n’est pas recommandé pendant la grossesse et l’allaitement. Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin avant d’utiliser ce médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Ce médicament n’a aucun effet ou un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
ASPAVELI
contient du sorbitol
Le sorbitol est une source de fructose. Si votre médecin vous a informé(e) que vous présentiez une intolérance à certains sucres ou si vous avez été diagnostiqué(e) avec une intolérance héréditaire au fructose (IHF), un trouble génétique rare caractérisé par l’incapacité à décomposer le fructose, parlez- en à votre médecin avant que vous ne preniez ou ne receviez ce médicament.
ASPAVELI
contient du sodium
Ce médicament
contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu’il est essentiellement « sans sodium ».
3. Comment utiliser ASPAVELI
Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin.
Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.
Au moins 2 semaines avant le début du traitement avec ce médicament, votre médecin examinera votre dossier médical et pourra vous administrer un ou plusieurs vaccins. Si vous ne pouvez pas être vacciné(e) au moins 2 semaines avant le début du traitement par ASPAVELI, votre médecin vous prescrira des antibiotiques pendant 2 semaines après la vaccination afin de réduire le risque d’infection.
Dose
La dose initiale recommandée chez les adultes atteints d’HPN est de 1 080 mg deux fois par semaine, en complément de votre dose d’inhibiteur de C5 actuellement prescrite, pendant 4 semaines. Les deux doses hebdomadaires devront être administrées le jour 1 et le jour 4 de chaque semaine de traitement.
Au bout de 4 semaines, vous devrez arrêter de prendre l’inhibiteur de C5. Vous ne devez pas modifier la dose ou la fréquence d’administration sans en avoir d’abord parlé avec votre médecin. Votre médecin pourra ajuster votre dose à 1 080 mg tous les trois jours (par exemple, jour 1, jour 4, jour 7, jour 10, jour 13, etc.) si nécessaire. Si vous pensez avoir oublié une dose, parlez- en à votre médecin dès que possible.
Mode et voie d’administration
ASPAVELI est prévu pour être administré en perfusion (goutte à goutte) sous la peau à l’aide d’une pompe à perfusion. Vos premières doses du médicament vous seront administrées par des professionnels de santé à l’hôpital ou dans un centre de traitement spécialisé. Si le traitement se passe bien, votre médecin pourra discuter avec vous de la possibilité de vous administrer vous-même le médicament à la maison. Si cette auto-administration est jugée appropriée, un professionnel de santé vous apprendra, à vous ou à votre aidant, comment administrer la perfusion.
Durée de la perfusion
La durée habituelle de la perfusion est d’environ 30 minutes, si vous utilisez deux sites de perfusion, ou d’environ 60 minutes, si vous utilisez un seul site. Une fois le médicament aspiré dans la seringue, la perfusion doit être débutée rapidement (et terminée dans les 2 heures suivant la préparation de la seringue).
Instructions d’utilisation
* Étape 1
Préparez la perfusion
Avant de commencer :
1. Sortez une boîte contenant un flacon du réfrigérateur. Laissez le flacon revenir à température ambiante dans sa boîte, pendant 30 minutes environ.
---> N’essayez pas de le réchauffer plus vite en utilisant un micro-ondes ou une autre source de chaleur.
2. Choisissez un plan de travail plat et bien éclairé, comme une table.
3. Rassemblez les fournitures :
- A. Pompe à perfusion avec seringue et mode d’emploi du fabricant
- B. Seringue compatible
- C1. Aiguille de transfert OU
- C2. Dispositif de transfert sans aiguille pour prélever le produit dans le flacon
- D. Nécessaire à perfusion (varie selon les instructions du fabricant du dispositif)
- E. Tubulure de perfusion et connecteur en Y (si nécessaire)
- F. Collecteur d’aiguilles
- G. Compresses imprégnées d’alcool
- H. Gaze et ruban adhésif, ou pansement transparent
Nettoyez soigneusement le plan de travail à l’aide d’une compresse imprégnée d’alcool.
Lavez-vous soigneusement les mains avec de l’eau et du savon. Séchez vos mains.
* Étape 2
Inspectez le flacon et le liquide.
Sortez le flacon de la boîte. Regardez attentivement le liquide dans le flacon. ASPAVELI est un liquide limpide, incolore à légèrement jaunâtre. Vérifiez l’absence de particules ou de changement de couleur. N’utilisez pas le flacon si :
- Le liquide paraît trouble, contient des particules ou a pris une couleur jaune foncé.
- La capsule de protection amovible est absente ou endommagée.
- La date de péremption indiquée sur l’étiquette (après EXP) est dépassée.
* Étape 3
Préparez et remplissez la seringue
Retirez la capsule de protection amovible du flacon de façon à exposer la partie centrale du bouchon en caoutchouc gris.
Jetez le couvercle.
Nettoyez le bouchon à l’aide d’une compresse neuve imprégnée d’alcool et laissez-le sécher.
- Option 1 : Si vous utilisez un dispositif de transfert sans aiguille (tel qu’un adaptateur pour flacon), suivez les instructions fournies par le fabricant du dispositif.
OU
- Option 2 : Si vous utilisez une aiguille de transfert et une seringue, suivez les instructions ci-dessous :
- A. Fixez une aiguille de transfert stérile sur une seringue stérile.
- B. Tirez sur le piston pour remplir la seringue d’air jusqu’à un volume d’environ 20 mL.
- C. Veillez à ce que le flacon soit en position verticale. Ne retournez PAS le flacon. Introduisez l’aiguille de transfert fixée sur la seringue remplie d’air au centre du bouchon du flacon.
- D. La pointe de l’aiguille de transfert ne doit pas toucher la solution afin d’éviter de produire des bulles.
- E. Appuyez délicatement sur le piston de façon à transférer l’air de la seringue dans le flacon.
- F. Retournez le flacon.
- G. Tout en maintenant la pointe de l’aiguille de transfert dans la solution, tirez lentement sur le piston afin d’aspirer la totalité du liquide dans la seringue.
- H. Retirez du flacon la seringue remplie avec son aiguille de transfert.
- I. Ne remettez pas le capuchon sur l’aiguille de transfert. Dévissez l’aiguille et jetez-la dans le collecteur d’aiguilles.
* Étape 4
Préparez la pompe à perfusion avec seringue et la tubulure de perfusion
Rassemblez le matériel de la pompe à perfusion et suivez les instructions du fabricant du dispositif pour préparer la pompe et la tubulure.
* Étape 5 Préparez le ou les sites de perfusion
- A. Choisissez une zone, sur votre abdomen (sauf dans la zone de cinq centimètres entourant le nombril), vos cuisses, vos hanches ou le haut de vos bras, pour la ou les perfusions.
- B. Utilisez un ou des sites différents de celui utilisé lors de la dernière perfusion. Si vous utilisez plusieurs sites de perfusion, ils doivent être espacés d’au moins 7,5 cm.
Alternez les sites de perfusion à chaque nouvelle administration.
- C. Évitez d’administrer la perfusion dans les régions suivantes :
* a. N’administrez pas la perfusion dans des régions de peau présentant une sensibilité, un bleu, une rougeur ou un durcissement.
* b. Évitez les tatouages, les cicatrices ou les vergetures.
* Espacer d’au moins 7,5 cm
- D. Nettoyez la peau au niveau de chaque site de perfusion avec une compresse neuve imprégnée d’alcool, en effectuant un mouvement circulaire du centre vers l’extérieur.
- E. Laissez sécher la peau.
* Étape 6
Insérez et fixez la ou les aiguilles de perfusion
- A. Pincez la peau entre votre pouce et votre index autour du site de perfusion (là où vous prévoyez d’insérer l’aiguille). Insérez l’aiguille dans la peau. Suivez les instructions du fabricant du dispositif concernant l’angle d’insertion de l’aiguille.
- B. Fixez la ou les aiguilles à l’aide de gaze stérile et de ruban adhésif ou d’un pansement transparent appliqués sur le ou les sites de perfusion.
* Étape 7
Commencez la perfusion
Suivez les instructions du fabricant du dispositif pour démarrer la perfusion.
Une fois la solution aspirée dans la seringue, la perfusion doit être débutée rapidement.
* Étape 8
Terminez la perfusion S
uivez les instructions du fabricant du dispositif pour terminer la perfusion.
* Étape 9
Consignez la perfusion
Consignez l’administration en suivant les instructions de votre professionnel de santé.
* Étape 10
Nettoyez
- A. Une fois la perfusion terminée, enlevez le pansement et retirez lentement la ou les aiguilles. Appliquez un pansement neuf sur le ou les sites de perfusion.
- B. Déconnectez le nécessaire à perfusion de la pompe et jetez-le dans le collecteur d’aiguilles.
- C. Jetez toutes les fournitures à usage unique utilisées ainsi que tout résidu de produit et le flacon vide en suivant les recommandations de votre professionnel de santé.
- D. Nettoyez et rangez la pompe à perfusion avec seringue conformément aux instructions du fabricant du dispositif.
Si vous oubliez d’utiliser ASPAVELI
Si vous avez oublié une dose, vous devez l’administrer dès que possible puis poursuivre le traitement normalement suivant le calendrier prévu.
Si vous arrêtez d’utiliser ASPAVELI
L’HPN est une maladie qui dure toute la vie ; par conséquent, vous devrez sans doute utiliser ce médicament pendant longtemps. Si vous souhaitez arrêter d’utiliser le médicament, parlez-en d’abord avec votre médecin. Si vous arrêtez brutalement le médicament, vos symptômes risquent de s’aggraver.
Si votre médecin décide d’arrêter votre traitement avec ce médicament, suivez ses instructions pour l’arrêt. Votre médecin surveillera étroitement l’apparition de signes de destruction des globules rouges (hémolyse) due à l’HPN pendant au moins 8 semaines après l’arrêt du traitement. Les symptômes ou problèmes pouvant survenir à cause de la destruction des globules rouges comprennent :
- fatigue
- essoufflement
- présence de sang dans les urines
- douleurs abdominales
- chute du nombre de globules rouges
- caillots sanguins (thrombose)
- difficultés à avaler
- dysfonction érectile chez les hommes
Si vous présentez l’un de ces signes et symptôme, contactez votre médecin.
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Votre médecin vous parlera des effets indésirables éventuels et vous expliquera les risques et les bénéfices liés à ASPAVELI avant le traitement.
---> L’effet indésirable le plus grave est une infection grave.
Si vous ressentez des symptômes d’infection (voir « Symptômes d’infection » à la rubrique 2), vous devez en informer immédiatement votre médecin.
Si vous n’êtes pas sûr(e) de savoir à quoi correspondent les effets indésirables ci-dessous, demandez à votre médecin de vous l’expliquer.
Très fréquent (pouvant toucher plus de 1 personne sur 10) :
- Réactions au site d’injection, comprenant : rougeur (érythème), gonflement, démangeaisons (prurit), et douleur. Ces réactions disparaissent habituellement en quelques jours.
- Infection du nez, de la gorge ou des voies respiratoires (infection des voies aériennes supérieures)
- Maux de tête
- Maux de ventre (douleurs abdominales)
- Diarrhée
- Fatigue
- Fièvre ou température élevée
Fréquent (pouvant toucher jusqu’à 1 personne sur 10) :
- Infection du sang (septicémie)
- Bouton de fièvre (herpès buccal)
- Destruction des globules rouges (hémolyse)
- Diminution du nombre de plaquettes dans le sang (thrombopénie), pouvant entraîner une tendance aux saignements ou aux hématomes
- Étourdissements
- Nausée
- Éruption cutanée
- Rougeur de la peau (érythème)
- Infection urinaire
- Infection de l’estomac et des intestins, pouvant entraîner des symptômes de type nausées légères à sévères, vomissements, crampes, diarrhée (infection gastro-intestinale)
- Infection fongique
- Orgelet
- Grippe
- Saignement de nez (épistaxis)
- Douleur dans le dos
- Douleur dans les muscles, les bras et les jambes (myalgie et douleur dans les extrémités)
- Réaction au site d’injection, telle que : rougeur, hématome ou durcissement de la peau
Peu fréquent (pouvant toucher jusqu’à 1 personne sur 100) :
- Infection bactérienne
- Infection de l’oreille
- Furoncle
- Grippe intestinale (gastroentérite)
- Poche de pus dans le nez (abcès nasal)
- Infection virale de l’œil (zona ophtalmique)
- Infection de la peau autour des ongles (paronychie)
- Infection de la gencive (parodontite)
- Inflammation du tissu situé à l’intérieur de la dent (pulpite dentaire)
- Infection virale
- Infection du vagin par une levure (mycose vulvovaginale)
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. Comment conserver ASPAVELI
- Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
- N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’emballage après « EXP ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
- À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).
- Conserver le flacon dans l’emballage d’origine, à l’abri de la lumière.
- Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. Contenu de l’emballage et autres informations
Ce que contient ASPAVELI
La substance active est le pegcétacoplan (1 080 mg) (54 mg/mL dans un flacon de 20 mL).
Les autres composants sont sorbitol (E420) (voir « ASPAVELI contient du sorbitol » à la rubrique 2), acide acétique glacial, acétate de sodium trihydraté (voir « ASPAVELI contient du sodium » à la rubrique 2), hydroxyde de sodium (voir « ASPAVELI contient du sodium » à la rubrique 2) et eau pour préparations injectables.
Comment se présente ASPAVELI et contenu de l’emballage extérieur
ASPAVELI est une solution pour perfusion sous-cutanée limpide, incolore à légèrement jaunâtre (54 mg/mL dans un flacon de 20 mL). La solution ne doit pas être utilisée si elle est trouble, contient des particules ou si elle a changé de couleur.
Présentations
ASPAVELI est fourni par boîte de 1 flacon ou en conditionnement multiple de 8 × 1 flacon.
Veuillez noter que les compresses imprégnées d’alcool, les aiguilles et autres fournitures ou matériel ne sont pas fournis dans la boîte.
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisée
Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché
SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM (SUEDE)
