1. Qu’est-ce qu’ASPAVELI et dans quels cas est-il utilisé

Qu’est-ce qu’ASPAVELI

Aspaveli est un médicament contenant une substance active, le pegcétacoplan. Le pegcétacoplan est conçu pour se fixer sur la protéine C3 du complément, qui fait partie du système de défense de l’organisme appelé le système du complément. Le pegcétacoplan empêche le système immunitaire de détruire les globules rouges.

Dans quels cas ASPAVELI est-il utilisé

Aspaveli est utilisé pour traiter une maladie appelée hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) chez les patients adultes qui sont encore anémiques après avoir reçu un traitement par un autre type de médicament contre l’HPN, appelé inhibiteur de C5, pendant au moins 3 mois.

Chez les patients atteints d’HPN, le système du complément est hyperactif et attaque les globules rouges, ce qui peut entraîner une diminution du nombre de globules rouges (anémie), une fatigue, des difficultés fonctionnelles, des douleurs, des douleurs abdominales, une coloration sombre des urines, un essoufflement, des difficultés à avaler, une dysfonction érectile et des caillots sanguins. En se liant à la protéine C3 et en la bloquant, ce médicament permet d’empêcher le système du complément d’attaquer les globules rouges et ainsi de contrôler les symptômes de la maladie. Il a été montré que ce médicament augmente le nombre de globules rouges (réduit l’anémie), ce qui peut améliorer ces symptômes.

3. Comment utiliser ASPAVELI

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin.

Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.

Au moins 2 semaines avant le début du traitement avec ce médicament, votre médecin examinera votre dossier médical et pourra vous administrer un ou plusieurs vaccins. Si vous ne pouvez pas être vacciné(e) au moins 2 semaines avant le début du traitement par ASPAVELI, votre médecin vous prescrira des antibiotiques pendant 2 semaines après la vaccination afin de réduire le risque d’infection.

Dose

La dose initiale recommandée chez les adultes atteints d’HPN est de 1 080 mg deux fois par semaine, en complément de votre dose d’inhibiteur de C5 actuellement prescrite, pendant 4 semaines. Les deux doses hebdomadaires devront être administrées le jour 1 et le jour 4 de chaque semaine de traitement.

Au bout de 4 semaines, vous devrez arrêter de prendre l’inhibiteur de C5. Vous ne devez pas modifier la dose ou la fréquence d’administration sans en avoir d’abord parlé avec votre médecin. Votre médecin pourra ajuster votre dose à 1 080 mg tous les trois jours (par exemple, jour 1, jour 4, jour 7, jour 10, jour 13, etc.) si nécessaire. Si vous pensez avoir oublié une dose, parlez- en à votre médecin dès que possible.

Mode et voie d’administration

ASPAVELI est prévu pour être administré en perfusion (goutte à goutte) sous la peau à l’aide d’une pompe à perfusion. Vos premières doses du médicament vous seront administrées par des professionnels de santé à l’hôpital ou dans un centre de traitement spécialisé. Si le traitement se passe bien, votre médecin pourra discuter avec vous de la possibilité de vous administrer vous-même le médicament à la maison. Si cette auto-administration est jugée appropriée, un professionnel de santé vous apprendra, à vous ou à votre aidant, comment administrer la perfusion.

Durée de la perfusion

La durée habituelle de la perfusion est d’environ 30 minutes, si vous utilisez deux sites de perfusion, ou d’environ 60 minutes, si vous utilisez un seul site. Une fois le médicament aspiré dans la seringue, la perfusion doit être débutée rapidement (et terminée dans les 2 heures suivant la préparation de la seringue).

Instructions d’utilisation

* Étape 1

Préparez la perfusion

Avant de commencer :

1. Sortez une boîte contenant un flacon du réfrigérateur. Laissez le flacon revenir à température ambiante dans sa boîte, pendant 30 minutes environ.

---> N’essayez pas de le réchauffer plus vite en utilisant un micro-ondes ou une autre source de chaleur.

2. Choisissez un plan de travail plat et bien éclairé, comme une table.

3. Rassemblez les fournitures :

- A. Pompe à perfusion avec seringue et mode d’emploi du fabricant

- B. Seringue compatible

- C1. Aiguille de transfert OU

- C2. Dispositif de transfert sans aiguille pour prélever le produit dans le flacon

- D. Nécessaire à perfusion (varie selon les instructions du fabricant du dispositif)

- E. Tubulure de perfusion et connecteur en Y (si nécessaire)

- F. Collecteur d’aiguilles

- G. Compresses imprégnées d’alcool

- H. Gaze et ruban adhésif, ou pansement transparent

Nettoyez soigneusement le plan de travail à l’aide d’une compresse imprégnée d’alcool.

Lavez-vous soigneusement les mains avec de l’eau et du savon. Séchez vos mains.

* Étape 2

Inspectez le flacon et le liquide.

Sortez le flacon de la boîte. Regardez attentivement le liquide dans le flacon. ASPAVELI est un liquide limpide, incolore à légèrement jaunâtre. Vérifiez l’absence de particules ou de changement de couleur. N’utilisez pas le flacon si :

- Le liquide paraît trouble, contient des particules ou a pris une couleur jaune foncé.

- La capsule de protection amovible est absente ou endommagée.

- La date de péremption indiquée sur l’étiquette (après EXP) est dépassée.

* Étape 3

Préparez et remplissez la seringue

Retirez la capsule de protection amovible du flacon de façon à exposer la partie centrale du bouchon en caoutchouc gris.

Jetez le couvercle.

Nettoyez le bouchon à l’aide d’une compresse neuve imprégnée d’alcool et laissez-le sécher.

- Option 1 : Si vous utilisez un dispositif de transfert sans aiguille (tel qu’un adaptateur pour flacon), suivez les instructions fournies par le fabricant du dispositif.

OU

- Option 2 : Si vous utilisez une aiguille de transfert et une seringue, suivez les instructions ci-dessous :

- A. Fixez une aiguille de transfert stérile sur une seringue stérile.

- B. Tirez sur le piston pour remplir la seringue d’air jusqu’à un volume d’environ 20 mL.

- C. Veillez à ce que le flacon soit en position verticale. Ne retournez PAS le flacon. Introduisez l’aiguille de transfert fixée sur la seringue remplie d’air au centre du bouchon du flacon.

- D. La pointe de l’aiguille de transfert ne doit pas toucher la solution afin d’éviter de produire des bulles.

- E. Appuyez délicatement sur le piston de façon à transférer l’air de la seringue dans le flacon.

- F. Retournez le flacon.

- G. Tout en maintenant la pointe de l’aiguille de transfert dans la solution, tirez lentement sur le piston afin d’aspirer la totalité du liquide dans la seringue.

- H. Retirez du flacon la seringue remplie avec son aiguille de transfert.

- I. Ne remettez pas le capuchon sur l’aiguille de transfert. Dévissez l’aiguille et jetez-la dans le collecteur d’aiguilles.

* Étape 4

Préparez la pompe à perfusion avec seringue et la tubulure de perfusion

Rassemblez le matériel de la pompe à perfusion et suivez les instructions du fabricant du dispositif pour préparer la pompe et la tubulure.

* Étape 5 Préparez le ou les sites de perfusion

- A. Choisissez une zone, sur votre abdomen (sauf dans la zone de cinq centimètres entourant le nombril), vos cuisses, vos hanches ou le haut de vos bras, pour la ou les perfusions.

- B. Utilisez un ou des sites différents de celui utilisé lors de la dernière perfusion. Si vous utilisez plusieurs sites de perfusion, ils doivent être espacés d’au moins 7,5 cm.

Alternez les sites de perfusion à chaque nouvelle administration.

- C. Évitez d’administrer la perfusion dans les régions suivantes :

* a. N’administrez pas la perfusion dans des régions de peau présentant une sensibilité, un bleu, une rougeur ou un durcissement.

* b. Évitez les tatouages, les cicatrices ou les vergetures.

* Espacer d’au moins 7,5 cm

- D. Nettoyez la peau au niveau de chaque site de perfusion avec une compresse neuve imprégnée d’alcool, en effectuant un mouvement circulaire du centre vers l’extérieur.

- E. Laissez sécher la peau.

* Étape 6

Insérez et fixez la ou les aiguilles de perfusion

- A. Pincez la peau entre votre pouce et votre index autour du site de perfusion (là où vous prévoyez d’insérer l’aiguille). Insérez l’aiguille dans la peau. Suivez les instructions du fabricant du dispositif concernant l’angle d’insertion de l’aiguille.

- B. Fixez la ou les aiguilles à l’aide de gaze stérile et de ruban adhésif ou d’un pansement transparent appliqués sur le ou les sites de perfusion.

* Étape 7

Commencez la perfusion

Suivez les instructions du fabricant du dispositif pour démarrer la perfusion.

Une fois la solution aspirée dans la seringue, la perfusion doit être débutée rapidement.

* Étape 8

Terminez la perfusion S

uivez les instructions du fabricant du dispositif pour terminer la perfusion.

* Étape 9

Consignez la perfusion

Consignez l’administration en suivant les instructions de votre professionnel de santé.

* Étape 10

Nettoyez

- A. Une fois la perfusion terminée, enlevez le pansement et retirez lentement la ou les aiguilles. Appliquez un pansement neuf sur le ou les sites de perfusion.

- B. Déconnectez le nécessaire à perfusion de la pompe et jetez-le dans le collecteur d’aiguilles.

- C. Jetez toutes les fournitures à usage unique utilisées ainsi que tout résidu de produit et le flacon vide en suivant les recommandations de votre professionnel de santé.

- D. Nettoyez et rangez la pompe à perfusion avec seringue conformément aux instructions du fabricant du dispositif.

Si vous oubliez d’utiliser ASPAVELI

Si vous avez oublié une dose, vous devez l’administrer dès que possible puis poursuivre le traitement normalement suivant le calendrier prévu.

Si vous arrêtez d’utiliser ASPAVELI

L’HPN est une maladie qui dure toute la vie ; par conséquent, vous devrez sans doute utiliser ce médicament pendant longtemps. Si vous souhaitez arrêter d’utiliser le médicament, parlez-en d’abord avec votre médecin. Si vous arrêtez brutalement le médicament, vos symptômes risquent de s’aggraver.

Si votre médecin décide d’arrêter votre traitement avec ce médicament, suivez ses instructions pour l’arrêt. Votre médecin surveillera étroitement l’apparition de signes de destruction des globules rouges (hémolyse) due à l’HPN pendant au moins 8 semaines après l’arrêt du traitement. Les symptômes ou problèmes pouvant survenir à cause de la destruction des globules rouges comprennent :

- fatigue

- essoufflement

- présence de sang dans les urines

- douleurs abdominales

- chute du nombre de globules rouges

- caillots sanguins (thrombose)

- difficultés à avaler

- dysfonction érectile chez les hommes

Si vous présentez l’un de ces signes et symptôme, contactez votre médecin.

5. Comment conserver ASPAVELI

- Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

- N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’emballage après « EXP ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

- À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).

- Conserver le flacon dans l’emballage d’origine, à l’abri de la lumière.

- Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.