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France et UE 
NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Code ATC : Non Att.
Commercialisé au Sénégal et dans l'UE
1. Qu’est-ce que Nexviadyme et dans quels cas est-il utilisé
Qu’est-ce que Nexviadyme
Nexviadyme contient une enzyme artificielle appelée avalglucosidase alfa – qui peut se substituer à l’enzyme naturelle appelée alpha-glucosidase acide (GAA) qui est en quantité insuffisante chez les personnes atteintes de la maladie de Pompe.
Dans quel cas Nexviadyme est-il utilisé
Nexviadyme est utilisé pour traiter les patients de tous âges qui ont un diagnostic de maladie de Pompe.
Les personnes atteintes de la maladie de Pompe présentent de faibles niveaux de l’enzyme alpha- glucosidase acide (GAA). Cette enzyme aide l’organisme à contrôler les niveaux de glycogène (un type de glucides) dans le corps. Le glycogène fournit de l’énergie à l’organisme, mais dans la maladie de Pompe, des niveaux élevés de glycogène s’accumulent dans différents muscles et les endommagent.
Le médicament remplace l'enzyme manquante afin que l'organisme puisse réduire l'accumulation de glycogène.
2. Quelles sont les informations à connaître avant que l’on vous administre Nexviadyme
N’utilisez jamais Nexviadyme
Si vous avez présenté des réactions allergiques (hypersensibilité) mettant en jeu le pronostic vital à l’avalglucosidase alfa ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) et que ces réactions surviennent à nouveau après avoir arrêté puis repris le médicament.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien ou infirmier/ère avant d’utiliser Nexviadyme.
Adressez-vous à votre médecin immédiatement si le traitement par Nexviadyme entraîne :
- des réactions allergiques, dont l’anaphylaxie (une réaction allergique sévère) – voir la rubrique « Quels sont les effets indésirables éventuels ? » ci-dessous pour les symptômes
- Réactions associées à la perfusion pendant l’administration du médicament ou dans les quelques heures suivant l’administration – voir rubrique « Quels sont les effets indésirables éventuels ? » ci-dessous pour les symptômes
Informez également votre médecin si vous avez un gonflement des jambes ou un gonflement généralisé de votre corps. Votre médecin décidera si la perfusion de Nexviadyme doit être arrêtée et il vous donnera un traitement médical approprié. Votre médecin décidera également si vous pouvez continuer à recevoir avalglucosidase alfa.
Autres médicaments et Nexviadyme
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.
Grossesse, allaitement et fertilité
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant d’utiliser ce médicament. Il n’existe aucune information concernant l’utilisation de Nexviadyme chez la femme enceinte. Ne prenez pas
Nexviadyme pendant la grossesse, sauf si votre médecin vous le recommande spécifiquement. Vous et votre médecin devez décider si vous pouvez utiliser Nexviadyme si vous allaitez.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Nexviadyme peut avoir une influence mineure sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines. Des sensations vertigineuses, pression artérielle basse et somnolence ayant été rapportées comme réactions associées à la perfusion, cela peut affecter l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines le jour de la perfusion.
3. Comment Nexviadyme est administré
Nexviadyme vous sera administré sous la supervision d’un professionnel de santé expérimenté dans le traitement de la maladie de Pompe.
On peut vous donner d’autres médicaments avant l’administration de Nexviadyme, pour réduire certains effets indésirables. Ces médicaments comprennent un antihistaminique, un stéroïde et un médicament (tel que le paracétamol) pour faire baisser la fièvre.
La dose de Nexviadyme que vous recevrez est basée sur votre poids corporel et vous sera administrée une fois toutes les deux semaines.
- La posologie recommandée de Nexviadyme est de 20 mg/kg de poids corporel.
Perfusion à domicile
Votre médecin peut envisager les perfusions de Nexviadyme à domicile si vous tolérez bien vos perfusions. Si vous présentez un effet indésirable pendant une perfusion de Nexviadyme, le membre du personnel de perfusion à domicile peut arrêter la perfusion et instaurer un traitement médical approprié.
Instruction pour une utilisation correcte
Nexviadyme est administré par injection dans une veine (perfusion intraveineuse). Il est fourni au profesionnel de santé sous forme de poudre qui sera mélangée à de l’eau stérile et diluée avec du glucose avant d’être administrée.
Si vous avez reçu plus de Nexviadyme que vous n’auriez dû
Un débit de perfusion de Nexviadyme trop élevé peut entraîner des bouffées de chaleur.
Si vous oubliez de prendre Nexviadyme
Si vous avez manqué une perfusion, veuillez contacter votre médecin. Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin, à votre pharmacien ou à votre infirmier/ère.
Si vous arrêtez de prendre Nexviadyme
Adressez-vous à votre médecin, si vous souhaitez arrêter votre traitement par Nexviadyme. Les symptômes de votre maladie peuvent s’aggraver si vous arrêtez le traitement.
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Des effets indésirables sont principalement survenus pendant que les patients recevaient la perfusion de Nexviadyme ou peu de temps après.
Vous devez informer immédiatement votre médecin si vous avez une réaction associée à la perfusion ou une réaction allergique.
Votre médecin peut vous donner des médicaments avant la perfusion pour prévenir ces réactions.
Réactions associées à la perfusion
La majorité des réactions associées à la perfusion sont légères à modérées. Les symptômes liés aux réactions associées à la perfusion comprennent gêne thoracique, pression artérielle augmentée, rythme cardiaque augmenté, frissons, toux, diarrhée, fatigue, maux de tête, syndrome grippal, nausées, vomissement, rougeur des yeux, douleur dans les bras et les jambes, rougeur, démangeaison, éruption cutanée et urticaire.
Réactions allergiques
Les réactions allergiques peuvent inclure des symptômes tels que des difficultés à respirer, pression du thorax, bouffées de chaleur, toux, sensations vertigineuses, nausées, rougeurs sur les paumes et les pieds, démangeaisons des paumes et des pieds, gonflement de la lèvre inférieure et de la langue, faible taux d’oxygène dans le sang et éruption cutanée.
Fréquents (peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 10)
- Anaphylaxie (réaction allergique sévère)
- Tremblements
- Rougeur des yeux
- Elévation de la pression artérielle
- Maux de tête
- Sensation vertigineuse
- Toux
- Difficultés à respirer
- Nausée
- Diarrhée
- Vomissements
- Gonflement des lèvres
- Gonflement de la langue
- Démangeaison de la peau
- Urticaire
- Éruption cutanée
- Rougeur des mains
- Rougeur de la peau
- Spasmes musculaires
- Douleurs musculaires
- Fatigue
- Frissons
- Gêne thoracique
- Douleurs
- Syndrome pseudo-grippal
- Faible taux d’oxygène dans le sang
Peu fréquents (peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 100)
- Inflammation des yeux
- Engourdissements ou picotements
- Démangeaison des yeux
- Augmentation du larmoiement
- Fréquence cardiaque rapide
- Battements cardiaques supplémentaires
- Bouffée de chaleur
- Pression artérielle basse
- Respiration rapide
- Gonflement de la gorge
- Irritation de la gorge
- Douleurs abdominales (estomac)
- Gonflement de la peau
- Transpiration
- Douleur faciale
- Température augmentée
- Fuite du médicament au niveau des tissus entourant la veine au site de perfusion
- Douleur articulaire au site de perfusion
- Éruption cutanée au site de perfusion
- Démangeaisons au site de perfusion
- Œdème localisé
- Gonflement des bras et des jambes
- Fièvre
- Bruits respiratoires anormaux (sifflement)
- Sentiment de fatigue
- Douleur dans les bras ou les jambes
- Teint pâle
- Test sanguin pour l’inflammation positif
- Faiblesse
- Indigestion
- Diminution de la sensibilité au toucher, à la douleur et à la température
- Engourdissement de la bouche, de la langue ou des lèvres
- Fourmillement de la bouche, de la langue ou des lèvres
- Difficulté à avaler
- Douleur au flanc
- Sensation de froid
- Gêne buccale (dont sensation de brûlure des lèvres)
- Sensation de brûlure
- Douleur abdominale haute
Les effets indésirables observés chez les enfants et les adolescents étaient similaires à ceux observés chez les adultes.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice.
Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. Comment conserver Nexviadyme
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
Flacons non ouverts :
À conserver au réfrigérateur (2 °C - 8 °C).
Solution reconstituée :
Après reconstitution, l’utilisation immédiate pour dilution est recommandée. Le produit reconstitué peut être conservé jusqu’à 24 heures lorsqu’il est réfrigéré entre 2 et 8 °C.
Solution diluée :
Après dilution, l’utilisation immédiate est recommandée. Le produit dilué peut être conservé pendant 24 heures entre 2 et 8 °C, puis pendant 9 heures à température ambiante (jusqu’à 25 °C).
Ne jetez aucun médicament au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre médecin, pharmacien ou infirmer/ère d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. Contenu de l’emballage et autres informations
Ce que contient Nexviadyme
La substance active est l’avalglucosidase alfa. Un flacon contient 100 mg d’avalglucosidase alfa.
Après reconstitution, la solution contient 10 mg d’avalglucosidase alfa par ml et après dilution la concentration varie de 0,5 mg/ml à 4 mg/ml.
Les autres composants sont
- Histidine
- Chlorhydrate d’histidine monohydraté
- Glycine
- Mannitol
- Polysorbate 80
Comment se présente Nexviadyme et contenu de l’emballage extérieur
Avalglucosidase alfa est une poudre pour solution à diluer pour perfusion en flacon (100 mg/flacon).
Chaque boîte contient 1, 5, 10 ou 25 flacons. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
La poudre est blanche à jaune pâle. Après reconstitution, il s’agit d’une solution limpide, incolore à jaune pâle. La solution reconstituée doit être encore diluée
Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché
GENZYME EUROPE (PAYS BAS)
