2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D’UTILISER BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?

Ne prenez jamais BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable:

· si vous êtes allergique à la substance active (le facteur IX) ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament, mentionnés à la rubrique 6.

· Si vous êtes allergique à l'héparine ou à ses dérivés.

· Si vous avez eu, dans le passé, une diminution du nombre de vos plaquettes à cause d'un médicament contenant de l'héparine.

· Si votre médecin vous a informé(e) que vous étiez allergique à l'héparine, contactez-le avant de prendre ce médicament.

Avertissements et précautions

Votre médecin doit évaluer le bénéfice potentiel du traitement par BETAFACT par rapport aux risques de complication dans certaines situations en raison du risque de formation anormale de caillots dans le sang (complications thrombo-emboliques) :

· chez les patients présentant des signes de dégradation de caillots sanguins (fibrinolyse),

· chez les patients présentant une formation de multiples caillots dans la circulation sanguine (coagulation intravasculaire disséminée),

· chez les nouveau-nés,

· si vous venez d’être opéré,

· si votre coagulation sanguine est anormalement importante.

· si vous avez une maladie du foie.

Votre médecin vous demandera d’effectuer des tests sanguins pour détecter au plus tôt les signes de ces complications.

Risque de réactions allergiques

En raison du risque d'allergie (voir rubrique 4) lors de l'administration de facteur IX, les premières injections de BETAFACT doivent être effectuées sous surveillance médicale afin de permettre si nécessaire, un traitement immédiat de l'allergie.

Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d'une réaction allergique (voir rubrique 4).Si l’un de ces effets survient, arrêtez immédiatement le traitement, et prévenez un médecin afin de mettre en place le traitement approprié à la nature et à la sévérité de la réaction.

Après des traitements répétés par BETAFACT, il est possible que votre système immunitaire réagisse contre le facteur IX en produisant des inhibiteurs (anticorps anti-facteur IX). L’apparition de ces inhibiteurs peut entraîner une diminution de l’efficacité du traitement. Votre médecin doit surveiller régulièrement l’apparition de ces inhibiteurs par des tests sanguins et mesurer leur quantité.

Un lien a été montré entre la présence des inhibiteurs du facteur IX et l’apparition de réactions allergiques. En conséquence :

· Si vous avez présenté des réactions allergiques suite à l’utilisation de facteur IX, la présence d’inhibiteurs doit être recherchée ;

· Si un inhibiteur du facteur IX est détecté, le risque de développer une réaction allergique sévère lors d'injection de facteur IX est augmenté.

BETAFACT contient des traces de protéines humaines autres que le facteur IX qui peuvent également avoir un rôle dans l’apparition de réactions allergiques.

Informations sur les mesures de sécurité liées à l'origine de BETAFACT

BETAFACT est fabriqué à partir de plasma humain (c’est la partie liquide du sang).

Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients.

Celles-ci comprennent :

· une sélection rigoureuse par entretien médical des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteurs d’infections,

· le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus et d’agents infectieux.

Le procédé de fabrication du médicament comprend également des étapes capables d’éliminer ou d’inactiver les virus.

Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s’applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d’agents infectieux.

Les mesures prises pour BETAFACT sont considérées comme efficaces pour les virus enveloppés comme le virus de l’immunodéficience humaine (VIH ou virus du SIDA), le virus de l’hépatite B, le virus de l’hépatite C.

Ces mesures peuvent être d’efficacité limitée vis-à-vis des virus non enveloppés tels que le virus de l’hépatite A et le parvovirus B19. L’infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte (infection du fœtus) et chez les personnes atteintes de certains types d’anémies ou d’un déficit immunitaire.

Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.

A chaque administration de BETAFACT, le nom et le numéro de lot du produit mentionnés sur le flacon doivent être enregistrés afin de maintenir un lien entre le patient et le numéro de lot du médicament.

Enfants adolescents

Ces mises en garde et précautions d’emploi s’appliquent aux adultes et aux enfants.

Autres médicaments et BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.

Aucune interaction de BETAFACT avec d'autres médicaments n'a été observée à ce jour.

BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable avec des aliments, boissons et de l’alcool

Sans objet.

Grossesse - allaitement

Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament.

L’utilisation de BETAFACT chez la femme enceinte ou chez la femme qui allaite n’a pas été étudiée.

Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecin doit évaluer l’intérêt de vous administrer BETAFACT. Il mesurera le bénéfice potentiel de ce traitement par rapport aux risques encourus.

Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, pensez que vous êtes enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Rien ne suggère que le facteur IX diminue l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable contient du sodium et de l’héparine

BETAFACT contient du sodium. Ce médicament contient environ 5,2 mg de sodium par mL de produit (26 mg par flacon de 5 mL-52 mg par flacon de 10 mL). A prendre en compte chez les patients contrôlant leur apport alimentaire en sodium.

BETAFACT contient de l'héparine et peut provoquer des réactions allergiques et une baisse du nombre de cellules sanguines, pouvant influer sur la coagulation.

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Risque de réactions allergiques :

· Une hypersensibilité ou des réactions allergiques peuvent survenir rarement. Dans certains cas, ces réactions ont évolué vers une réaction allergique grave.

· des réactions allergiques peuvent survenir avec le développement d'un inhibiteur du facteur IX et peuvent affecter la fonction rénale (voir aussi rubrique 2, paragraphe "Risque de réactions allergiques").

Les signes annonciateurs d’une réaction allergique sont:

· un gonflement du visage ou de la gorge,

· des sensations de brûlure et picotement au site d'injection,

· des frissons,

· des rougeurs,

· des démangeaisons et des éruptions de la peau,

· une baisse de la pression artérielle,

· une fatigue extrême (léthargie),

· des nausées, des vomissements,

· une agitation,

· une accélération du rythme cardiaque,

· une oppression au niveau de la poitrine et du thorax,

· des fourmillements,

· une respiration sifflante (de type asthmatique).

Les effets indésirables suivants ont été directement observés avec BETAFACT lors d’études cliniques et peuvent survenir rarement (moins d’1 injection sur 1 000) :

· une hypersensibilité et des réactions allergiques (voir également les rubriques 2. et 4. paragraphe "Risque de réactions allergiques"),

· des maux de tête,

· des démangeaisons,

· des gonflements (œdème allergique),

· des nausées,

· des réactions lors de l'injection (malaise, douleur à la poitrine et au thorax),

· des réactions au point d’injection.

Depuis la mise sur le marché de BETAFACT, 2 cas d’anticorps à activité neutralisante (inhibiteurs) chez un patient non préalablement traité et un patient préalablement traité ont été rapportés.

Les effets indésirables suivants n'ont pas été observés dans les études cliniques avec BETAFACT mais ont été observés chez des patients utilisant un médicament de la même famille que BETAFACT :

Caillots sanguins :

La formation de caillot obstruant les vaisseaux sanguins peut survenir avec l’utilisation de facteur IX de faible pureté. Ils peuvent alors :

· bloquer l'apport de sang et d’oxygène au cœur et provoquer une crise cardiaque,

· bloquer l'apport de sang et d’oxygène aux poumons et provoquer une maladie grave appelée embolie pulmonaire,

· provoquer des caillots de sang dans les veines (thrombose veineuse),

· provoquer de multiples caillots de sang à l'intérieur des vaisseaux sanguins partout dans le corps (coagulation intravasculaire disséminée).

BETAFACT est un facteur IX de haute pureté, et il est rarement associé à ce type d’effet.

Développement d’inhibiteurs

· Les patients utilisant des médicaments contenant du facteur IX peuvent développer des anticorps anti-facteur IX (inhibiteurs) (voir la rubrique 2 "Risque de réactions allergiques").

· Ces inhibiteurs n'ont cependant pas été retrouvés lors d’études cliniques menées avec BETAFACT sur 11 patients non préalablement traités

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet: www.signalement-sante.gouv.fr

En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS

Ce que contient BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable.

· La substance active est :

Le facteur IX de coagulation humain à la concentration de 100 UI/mL après reconstitution. Après reconstitution avec 5, ou 10 mL d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 500 UI/ 5 mL ou 1000 UI/ 10 mL de facteur IX de coagulation humain.

L’activité spécifique de BETAFACT est en moyenne de 110 UI/mg de protéines.

· Les autres composants sont :

Le chlorure de sodium, l’héparine sodique, le chlorhydrate de lysine, l’arginine, le citrate de sodium et l’eau pour préparations injectables (se référer à la rubrique 2).

>Qu’est-ce que BETAFACT 100 UI/mL et contenu de l’emballage extérieur

BETAFACT se présente sous forme d’une poudre et d’un solvant pour solution injectable en flacons de verre (500 UI/5 mL et de 1000 UI/10 mL) avec un système de transfert.

Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées