Gabon 
Côte d'Ivoire 
France et UE 
ELAPRASE 2 mg/ml, solution à diluer pour perfusion
Code ATC : A16AB09
Commercialisé au Sénégal et dans l'UE
1. QU'EST CE QUE CE MEDICAMENT ? ?
Elaprase est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif chez les patients pédiatriques et adultes présentant un syndrome de Hunter (mucopolysaccharidose de type II) lorsque la concentration de l’enzyme iduronate-2-sulfatase dans l’organisme est inférieure à la normale, et contribue à améliorer les symptômes de la maladie. Dans le syndrome de Hunter, un glucide appelé glycosaminoglycane (lequel est métabolisé par l’organisme en temps normal) n’est pas dégradé par l’organisme et s’accumule lentement au sein de divers organes. Cette lente accumulation, entraînant un fonctionnement anormal des cellules concernées, est responsable de troubles au niveau de divers organes et peut mener à une destruction des tissus et à un dysfonctionnement et une insuffisance des organes. Les organes dans lesquels le glycosaminoglycane s’accumule en général sont la rate, le foie, les poumons, le cœur et le tissu conjonctif. Chez certains patients, le glycosaminoglycane s’accumuleégalement dans le cerveau. Elaprase contient une molécule appelée idursulfase qui se substitue à l’enzyme déficitaire, afin de décomposer le glucide en question.
Un traitement enzymatique substitutif est généralement un traitement administré sur le long terme.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE
N’utilisez jamais Elaprase
si vous avez présenté des réactions allergiques sévères ou engageant le pronostic vital, à l’idursulfase ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) et que ces réactions ne peuvent être contrôlées par un traitement médical approprié.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou infirmier/ère avant d’utiliser ce médicament.
Si vous suivez un traitement par Elaprase, il est possible que la perfusion déclenche certains effets indésirables (pendant ou suite à la perfusion) (voir la rubrique 4 – Quels sont les effets indésirables éventuels). Les symptômes les plus fréquents sont : démangeaisons, éruption cutanée, urticaire, fièvre, maux de tête, augmentation de la pression sanguine et bouffées congestives (rougeurs). La plupart du temps, il est tout de même possible de continuer à recevoir ce médicament malgré l’apparition de tels symptômes. En cas d’effet indésirable de type allergique suite à l’administration de ce médicament, contactez immédiatement votre médecin. Il est possible que celui-ci décide de vous donner des médicaments supplémentaires, comme des antihistaminiques ou des corticostéroïdes afin de traiter l’allergie et éviter l’apparition d’autres réactions de type allergique.
En cas de réactions allergiques sévère, votre médecin stoppera immédiatement la perfusion et vous administrera un traitement approprié. Une hospitalisation pourra être envisagée.
La nature de votre génotype (l’information génétique de tous les gènes actifs dans les cellules humaines, qui détermine les caractéristiques individuelles particulières d’une personne) peut avoir une influence sur votre réponse au traitement par ce médicament, ainsi que sur le risque de développer des anticorps et de présenter des effets indésirables liés à la perfusion. Dans certains cas, des anticorps appelés « anticorps neutralisants » peuvent se former, ce qui peut diminuer l’activité d’Elaprase et votre réponse au traitement. Les effets à plus long terme du développement d’anticorps sur la réponse au traitement n’ont pas été établis. Pour plus d’informations, adressez-vous à votre médecin.
Tenir un registre
Afin d’améliorer la traçabilité des médicaments biologiques, il est fortement recommandé que votre professionnel de santé enregistre le nom et le numéro de lot du produit administré, à vous ou à votre enfant. . Vérifiez auprès de votre professionnel de santé en cas de doute.
Autres médicaments et Elaprase
Il n’y a aucune interaction médicamenteuse connue avec ce médicament.
Informez votre médecin, pharmacien ou infirmier/ère si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.
Grossesse et allaitement
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Ce médicament n’a aucun effet ou qu’un effet négligeable sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
Ce médicament contient du sodium
Ce médicament contient 11,1 mg de sodium (composant principal du sel de cuisine/table) par flacon. Cela équivaut à 0,6 % de l’apport alimentaire quotidien maximal recommandé de sodium pour un adulte.
3. COMMENT UTILISER CE MEDICAMENT
Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.
Ce médicament vous sera administré sous le contrôle d’un médecin ou d’un(e) infirmier/ère expérimentés dans le traitement du syndrome de Hunter ou d’autres maladies métaboliques héréditaires.
La dose recommandée à perfuser est de 0,5 mg (un demi-milligramme) pour chaque kg de votre poids.
Elaprase doit être dilué dans une solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) avant utilisation. Une fois dilué, ce médicament est administré par perfusion dans une veine (goutte à goutte). La perfusion dure normalement entre 1 et 3 heures et doit être renouvelée chaque semaine.
Utilisation chez les enfants et les adolescents
La posologie recommandée d’Elaprase chez l’enfant et l’adolescent est identique à celle de l’adulte.
Si vous avez utilisé plus d’Elaprase que vous n’auriez dû
Il n’existe aucune expérience de surdosages avec ce médicament.
Si vous oubliez d’utiliser Elaprase
Si vous avez manqué une perfusion d’Elaprase, contactez votre médecin.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre infirmier/ère.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
La plupart des effets indésirables sont d’intensité légère à modérée et sont liés à la perfusion. Certains effets indésirables peuvent néanmoins être graves. Au cours du temps, le nombre de ces réactions associées à la perfusion diminue.
Si vous avez des difficultés à respirer, avec ou sans coloration bleue de la peau, contactez votre médecin immédiatement et demandez une assistance médicale immédiate.
Les effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus d’1 patient sur 10) sont :
Maux de tête
Bouffées congestives (rougeurs)
Difficulté à respirer, respiration sifflante
Douleurs abdominales, nausées, vomissements, selles fréquentes et/ou molles
Douleurs thoraciques (dans la poitrine)
Urticaire, éruption cutanée, démangeaisons, rougeur de la peau
Fièvre
Réaction en relation avec la perfusion (voir la rubrique intitulée « Avertissements et précautions »)
Les effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 10) sont :
Sensations vertigineuses, tremblements
Accélération du rythme cardiaque, rythme cardiaque irrégulier, coloration bleue de la peau
Augmentation de la pression sanguine, diminution de la pression sanguine,
Difficulté à respirer, toux, faible oxygénation du sang
Gonflement de la langue, indigestion
Douleurs dans les articulations
Gonflement au site de perfusion, gonflement des extrémités, gonflement du visage
Les effets indésirables peu fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 100) sont :
Augmentation de la fréquence respiratoire
Les effets indésirables dont la fréquence est indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles) :
Réactions allergiques graves
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER CE MEDICAMENT ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette et l’emballage après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver au réfrigérateur (2°C – 8°C). Ne pas congeler.
N’utilisez pas ce médicament si vous remarquez une décoloration ou la présence de particules étrangères.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Que contient Elaprase :
La substance active d’Elaprase est l’idursulfase, une forme de l’enzyme humaine iduronate-2-sulfatase. L’idursulfase est produite par génie génétique sur une lignée cellulaire humaine (c'est-à-dire introduction, dans un laboratoire, de matériel génétique dans des cellules humaines afin qu’elles produisent la protéine recherchée).
Chaque flacon d’Elaprase contient 6 mg d’idursulfase. Chaque ml contient 2 mg d’idursulfase.
Les autres composants sont : polysorbate 20, chlorure de sodium, phosphate disodique heptahydraté, phosphate monosodique monohydraté et eau pour préparations injectables.
Qu'est ce qu’Elaprase et contenu de l’emballage extérieur
Ce médicament est une solution à diluer pour perfusion. Il est fourni dans un flacon en verre et se présente sous la forme d’une solution incolore, transparente à légèrement opalescente.
Chaque flacon contient 3 ml de solution à diluer pour perfusion.
Elaprase est disponible dans des boîtes contenant 1, 4 ou 10 flacons. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché
SHIRE HUMAN GENETIC THERAPIES (SUEDE)
