2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D’UTILISER EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable ?

Ne prenez jamais EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable :

Si vous êtes allergique (hypersensible) au facteur von Willebrand, au facteur VIII de coagulation du sang ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6).

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant d’utiliser EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable.

EQWILATE, comme pour tout médicament contenant des protéines et injecté dans une veine (administration intraveineuse) des réactions allergiques peuvent apparaître. Soyez attentif à tout signe précoce de réaction allergique (d’hypersensibilité) tel que :

· urticaire

· éruption cutanée

· sensation d’oppression au niveau de la poitrine

· respiration sifflante

· hypotension

· anaphylaxie (lorsqu’une partie ou l’ensemble des symptômes susmentionnés se développent rapidement et intensément)

En cas d’apparition de ce type de symptômes, cessez immédiatement l’injection et contactez un médecin.

Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, des mesures de prévention de la transmission d’agents infectieux sont mises en place. Celles-ci comprennent une sélection clinique soigneuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteurs d’infections, et le contrôle sur chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/d’infection. Les fabricants de ces médicaments mettent également en œuvre, dans leur procédé de fabrication, des étapes capables d’éliminer ou d’inactiver des virus.

Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s’applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d’agents infectieux.

Les mesures prises sont considérées comme efficaces contre les virus enveloppés tels que les virus de l’immunodéficience humaine (VIH), de l’hépatite B et de l’hépatite C, ainsi que contre le virus non enveloppé de l’hépatite A. Les mesures prises peuvent être d’efficacité limitée vis-à-vis de virus non enveloppés comme le parvovirus B19.

L’infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte (infection fœtale) et chez les personnes atteintes de déficit immunitaire ou de certains types d’anémie (par exemple anémie falciforme ou dégradation anormale des globules rouges).

Il est fortement recommandé, qu’à chaque administration d’EQWILATE, de prendre note du nom et du numéro de lot du produit afin de maintenir un lien entre le patient et le numéro de lot du médicament.

Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.

Maladie de von Willebrand

Voir la section 4. (Maladie de von Willebrand) pour connaître les effets indésirables associés au traitement de la maladie de von Willebrand.

Hémophilie A

L’apparition d’inhibiteurs du facteur VIII est une complication connue pouvant survenir pendant le traitement avec un produit de facteur VIII, peu importe lequel. Ces inhibiteurs, notamment à une forte concentration, empêchent le traitement d’être efficace ; vous ou votre enfant serez donc surveillé étroitement afin de déceler l’apparition de ces inhibiteurs. Si un saignement n’est pas correctement contrôlé avec EQWILATE, informez-en immédiatement votre médecin.

Voir la section 4. (Hémophilie A) pour connaître les effets indésirables associés au traitement de l’hémophilie A.

Enfants adolescents

Sans objet.

Autres médicaments et EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable

Bien que l’on n’ait connaissance d’aucune influence d’autres médicaments sur EQWILATE, informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance.

Ne mélangez pas EQWILATE avec un autre médicament lors de l’injection.

EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable avec des aliments et, boissons et de l’alcool

Sans objet.

Grossesse - allaitement et fertilité

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Sans objet.

EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable contient du sodium

Ce médicament contient jusqu’à 117,3 mg de sodium (composant principal du sel de cuisine/table) par flacon. Cela équivaut à 5,87% de l’apport alimentaire quotidien maximal recommandé de sodium pour un adulte.

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Bien que

Effets indésirables peu fréquentses, une hypersensibilité ou des réactions allergiques ont été observées. Les symptômes sont notamment :

· brûlure et picotement au site de perfusion

· frissons

· bouffées de chaleur

· maux de tête

· urticaire

· diminution de la tension artérielle (hypotension)

· fatigue (léthargie)

· nausées

· nervosité

· accélération de la fréquence cardiaque (tachycardie)

· sensation d’oppression au niveau de la poitrine

· sensation de fourmillements ou de picotements

· vomissements

· respiration sifflante

· gonflement de différentes parties du corps (œdème de Quincke)

Si vous présentez l’un des symptômes susmentionnés, signalez-le à votre médecin.

Vous devez cesser d’utiliser EQWILATE et consulter immédiatement un médecin en cas de symptômes d’œdème de Quincke, par exemple :

· gonflement du visage, de la langue ou de la gorge (pharynx)

· difficultés à avaler

· urticaire et difficultés à respirer

Bien que

Effets indésirables peu fréquentse, de la fièvre a également été observée.

Une toux peut se manifester, mais la fréquence de cet effet indésirable est inconnue.

Dans de

Effets indésirables très rares cas, l’hypersensibilité peut engendrer une réaction allergique sévère appelée anaphylaxie (lorsqu’une partie ou l’ensemble des symptômes ci-dessus se développent rapidement et intensément), qui peut se manifester par un choc. En cas de choc anaphylactique, un traitement conforme aux recommandations médicales actuelles lors de choc est indispensable.

Maladie de von Willebrand

Lors d’utilisation d’un produit à base de FVW contenant du facteur VIII pour le traitement de la maladie de von Willebrand, un traitement continu peut engendrer une augmentation excessive du facteur VIII dans le sang. Cela peut se traduire par un risque accru de perturbation de la circulation sanguine (thrombose).

Si vous présentez des facteurs de risque connus, vous devez faire l’objet d’un suivi pour les signes précoces de thrombose. Votre médecin envisagera éventuellement des mesures de prévention (prophylaxie) des événements thrombotiques conformément aux recommandations actuelles.

Les patients atteints de maladie de von Willebrand (particulièrement de type 3) sont susceptibles de développer des inhibiteurs (anticorps neutralisants) dirigées contre le FVW au cours du traitement par du FVW. Dans ces

Effets indésirables très rares cas, les inhibiteurs peuvent empêcher EQWILATE d’agir efficacement.

En cas de saignements persistants, il convient de rechercher la présence de ces inhibiteurs dans le sang.

Ces inhibiteurs sont susceptibles d’accroître le risque de réactions allergiques sévères (choc anaphylactique). Si vous présentez une réaction allergique, on recherchera la présence d’inhibiteurs.

Si des inhibiteurs sont présents dans votre sang, vous devez contacter un médecin possédant une expérience du traitement des patients atteint de troubles de la coagulation. Chez les patients qui présentent des quantités élevées d’inhibiteurs, un autre type de traitement peut s’avérer utile et doit être envisagé.

Hémophilie A

Chez les enfants n’ayant jamais été traités par un produit de facteur VIII, des inhibiteurs, ou anticorps, (voir rubrique 2) peuvent apparaître effet indésirable très fréquent (pouvant toucher plus d’1 patient sur 10). Cependant, chez les patients ayant déjà reçu un traitement par un produit de facteur VIII pendant plus de 150 jours, ce risque est peu fréquent (peut toucher moins d’1 patient sur 100). En cas d’apparition d’inhibiteurs, le traitement cessera d’être efficace et vous, ou votre enfant, pourriez avoir un saignement persistant. Dans ce cas, consultez immédiatement votre médecin. Ces inhibiteurs sont susceptibles d’accroître le risque de réactions allergiques sévères (choc anaphylactique). Si vous présentez une réaction allergique, on recherchera la présence d’inhibiteurs.

Effets indésirables peu fréquents : peut affecter jusqu’à 1 utilisateur sur 100

Effets indésirables rares : peut affecter jusqu’à 1 utilisateur sur 1.000

Effets indésirables très rares : peut affecter jusqu’à 1 utilisateur sur 10.000

On ne dispose pas de suffisamment de données pour recommander l’utilisation d’EQWILATE chez des patients non préalablement traités.

Effets indésirables supplémentaires chez les enfants

L’expérience du traitement avec EQWILATE chez les enfants de moins de 6 ans est limitée.

Pour des informations sur la sécurité virale, voir section 2. (Avertissements et précautions).

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet: www.signalement-sante.gouv.fr

En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS

Ce que contient EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable

Les substances actives sont le facteur von Willebrand humain et le facteur VIII de coagulation humain.

Les autres composants sont du chlorure de sodium, de la glycine, du saccharose, du citrate de sodium et du chlorure de calcium.

Solvant : eau pour préparations injectables avec 0,1% de polysorbate 80

Qu’est-ce que EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable et contenu de l’emballage extérieur

Poudre lyophilisée : poudre blanche ou jaune pâle ou solide friable

Solution reconstituée : doit être lipide ou légèrement opalescente

EQWILATE est fourni sous forme de poudre et de solvant pour solution injectable. Deux conditionnements sont proposés :

· EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable, contient respectivement 1000 UI de facteur von Willebrand humain et 1000 UI de facteur VIII de coagulation humain par flacon. Après reconstitution avec 10 ml d’eau pour injection contenant 0,1% de polysorbate 80 (solvant), le produit contient environ 100 UI/ml de facteur von Willebrand humain et 100 UI/ml de facteur VIII de coagulation humain.

Contenu de l’emballage

1 flacon de poudre lyophilisée

1 flacon de solvant

1 dispositif pour injection intraveineuse incluant les accessoires suivants :

1 seringue jetable

1 dispositif de transfert (Mix2Vial^TM)

1 aiguille d’injection

2 compresses imbibées d’alcool