2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE

N’utilisez jamais Myozyme :

Si vous avez eu des réactions allergiques (d’hypersensibilité) à l’alpha alglucosidase ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) ayant mis en jeu votre pronostic vital et si la réadministration du médicament s’est soldée par un échec. Les symptômes de réaction allergique mettant en jeu le pronostic vital incluent, sans s’y limiter, une pression artérielle basse, une fréquence cardiaque très rapide, des difficultés respiratoires, des vomissements, un œdème du visage, des éruptions urticariennes ou un rash.

Avertissements et précautions

Si vous êtes traité(e) par Myozyme, vous pouvez avoir une réaction associée à la perfusion pendant l’administration du médicament ou dans les heures qui suivent la perfusion. Cette réaction comprend différents symptômes tels qu’une pression artérielle basse, une gêne dans la poitrine, un serrement de la gorge, un œdème du visage, des lèvres ou de la langue (angiœdème), une urticaire, des sensations vertigineuses, un rash, une démangeaison de la peau, des nausées, des vomissements, une toux et un bronchospasme (voir rubrique 4 pour l’ensemble des réactions associées à la perfusion).

Une réaction associée à la perfusion peut parfois s’avérer très sévère. Si vous présentez une telle réaction, vous devez en informer immédiatement votre médecin. Il se peut que vous ayez besoin de recevoir une prémédication en prévention d’une éventuelle réaction allergique (par ex., des anti-histaminiques et/ou des corticostéroïdes) ou afin de faire baisser la fièvre (antipyrétiques).

Au cours d’études cliniques, des médecins ont utilisé des médicaments diminuant les défenses immunitaires en vue de réduire la production d’anticorps anti-Myozyme. Comme vous êtes atteint(e) de la maladie de Pompe, vous présentez un risque de développer des infections graves au niveau des voies respiratoires ou des poumons. L’utilisation de ces médicaments pour réduire le système immunitaire peut encore augmenter ce risque.

Si vous constatez des lésions ulcéreuses sévères sur votre peau, veuillez en informer votre médecin. Si vous présentez un œdème des membres inférieurs ou un œdème généralisé, veuillez en informer votre médecin. Ce dernier doit envisager l’arrêt de Myozyme et mettre en place un traitement médical approprié. Votre médecin devra évaluer les risques et les bénéfices d’une nouvelle administration de Myozyme.

Autres médicaments et Myozyme

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.

Grossesse et allaitement et fertilité

Il n’existe aucune étude sur l’utilisation de Myozyme chez les femmes enceintes. Myozyme ne doit pas être administré pendant la grossesse sauf en cas d’absolue nécessité. Il vous est recommandé d’interrompre l’allaitement lorsque vous êtes traitée par Myozyme. Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Soyez prudent lorsque vous conduisez des véhicules ou utilisez des machines juste après une perfusion de Myozyme, car vous pouvez ressentir des sensations vertigineuses.

Myozyme contient du sodium

Ce médicament contient moins de 1 mmol de sodium (23 mg) par flacon, c’est-à-dire qu’il est essentiellement "sans sodium".

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4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les effets indésirables se manifestent principalement lors de l’administration du médicament ou peu après (« réactions associées à la perfusion »). Certains effets secondaires associés à la perfusion sont graves ou mettent en jeu le pronostic vital. Des réactions pouvant mettre en jeu le pronostic vital, incluant des réactions allergiques généralisées très sévères et un choc anaphylactique, ont été rapportées chez certains patients. Les symptômes de ces réactions comprennent une pression artérielle basse, une fréquence cardiaque très rapide, des difficultés respiratoires, des vomissements, un œdème du visage, des lèvres ou de la langue, des éruptions urticariennes ou un rash. Des effets secondaires liés à la perfusion sont apparus chez certains patients sous la forme de symptômes pseudo-grippaux qui ont persisté quelques jours après la fin de la perfusion.

Par conséquent, si vous venez à manifester une telle réaction, vous devez en informer immédiatement votre médecin. Ce dernier pourrait être amené à vous prescrire une prémédication en prévention d’une éventuelle réaction allergique (par ex., des anti-histaminiques et/ou des corticostéroïdes) ou pour faire baisser la fièvre (antipyrétiques).

Très fréquent : pouvant affecter plus de 1 patient sur 10

* Urticaire

* Eruption sur la peau

* Accélération du rythme cardiaque

* Bouffées de chaleur (visage)

* Fièvre

* Toux

* Augmentation du rythme respiratoire

* Vomissements

* Faible taux d’oxygène dans le sang

Fréquent : pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 10

* Pâleur

* Pression artérielle augmentée

* Coloration bleutée de la peau

* Frissons

* Agitation

* Tremblements

* Maux de tête

* Picotements

* Douleur ou réaction locale au site de perfusion

* Sensations vertigineuses

* Irritabilité

* Démangeaisons de la peau

* Haut-le-cœur

* Œdème du visage, gonflement de la gorge ou gonflement simultané et sévère du visage, de la gorge et de la langue résultant d’une réaction allergique grave

* Gonflement des bras et des jambes

* Nausées

* Gêne thoracique

* Sensation de gêne dans la gorge

* Diarrhée

* Fatigue

* Douleurs musculaires

* Contractions musculaires

* Lésions ulcéreuses sévères de la peau

* Rougeurs sur la peau

Fréquence inconnue :

la fréquence ne peut pas être estimée à partir des données disponibles

* Œdème autour des yeux

* Bruits respiratoires anormaux, y compris sifflement

* Difficultés respiratoires (y compris essoufflement)

* Refroidissement des extrémités (par ex., les mains et les pieds)

* Pression artérielle basse

* Rétrécissement des vaisseaux sanguins entraînant un ralentissement de la circulation sanguine

* Constriction soudaine des bronches empêchant l’entrée et la sortie d’air dans les poumons (bronchospasme)

* Sensation de chaleur

* Augmentation de la sudation

* Larmoiements

* Peau marbrée

* Impatiences

* Respiration sifflante

* Diminution du rythme cardiaque

* Arrêt cardiaque

* Douleur dans la poitrine (non cardiaque)

* Inflammation de l’œil et la paupière

* Douleur abdominale

* Douleur articulaire

* Arrêt temporaire ou soudain de la respiration

* Perte de protéines dans les urines

* Syndrome néphrotique : œdème des membres inférieurs, œdème généralisé et perte de protéines dans les urines

* Gonflement et épaississement de la peau au niveau du site de perfusion en cas de diffusion du produit en dehors des vaisseaux sanguins

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice.

Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS

Que contient Myozyme ?

La substance active est l’alpha alglucosidase. Un flacon contient 50 mg d’alpha alglucosidase. Après reconstitution, la solution contient 5 mg d’alpha alglucosidase par ml et après dilution, la concentration varie de 0,5 mg à 4 mg/ml.

Les autres composants sont :

mannitol (E421)

phosphate monosodique monohydraté (E339)

phosphate disodique heptahydraté (E339)

polysorbate 80 (E433)

Qu'est ce que Myozyme et contenu de l’emballage extérieur

Myozyme est une poudre pour solution à diluer pour perfusion en flacon (50 mg/flacon). Chaque boîte contient 1, 10 ou 25 flacons. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.

La poudre est blanche à blanchâtre. Après reconstitution, c’est une solution transparente incolore à jaune pâle qui peut contenir des particules. La solution reconstituée doit être diluée.