Gabon 
Côte d'Ivoire 
France et UE 
NAGLAZYME 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion
Code ATC : A16AB08
Commercialisé au Sénégal et dans l'UE
1. QU'EST CE QUE CE MEDICAMENT ?
Naglazyme est utilisé pour traiter les patients atteints de MPS VI (mucopolysaccharidose de type VI).
Chez les personnes atteintes de MPS VI, une enzyme appelée N-acétylgalactosamine 4-sulfatase est soit en quantité insuffisante soit absente. Cette enzyme catabolise certaines substances (glycosaminoglycanes) dans le corps. Dès lors, ces substances ne sont pas dégradées et traitées par l’organisme comme elles devraient l’être. Elles s’accumulent dans de nombreux tissus, causant ainsi les symptômes de la MPS VI.
Mode d’action de ce médicament
Ce médicament contient une enzyme recombinante appelée galsulfase. Elle peut remplacer l’enzyme naturelle absente chez les patients atteints de MPS VI. Il a été démontré que le traitement améliorait le périmètre de marche et la montée des escaliers et réduisait les taux de glycosaminoglycanes dans le corps. Ce médicament pourrait améliorer les symptômes de la MPS VI.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE
N‘utilisez jamais Naglazyme
Si vous avez eu des réactions allergiques (hypersensibilité) graves ou menaçant le pronostic vital à la galsulfase ou à l’un des autres composants contenus dans Naglazyme et qu’une nouvelle administration du médicament n’a pas donné de résultat satisfaisant.
Avertissements et précautions
Si vous êtes traités par Naglazyme, vous pourriez présenter une réaction associée à la perfusion. Une réaction associée à la perfusion est un effet indésirable survenant pendant la perfusion ou avant la fin de la journée de la perfusion (voir rubrique 4 « Effets indésirables possibles ». Si vous présentez une telle réaction, vous devez contacter immédiatement votre médecin.
Si vous présentez une réaction allergique, votre médecin pourra ralentir ou arrêter votre perfusion. Il pourra également vous donner d’autres médicaments pour soulager toute réaction allergique.
Si vous avez de la fièvre ou ressentez des difficultés pour respirer avant d‘utiliser ce médicament, parlez-en à votre médecin afin d’envisager de report la perfusion de Naglazyme.
Ce médicament n’a pas été étudié chez les patients souffrant de troubles rénaux ou hépatiques. Si vous souffrez d’une insuffisance rénale ou hépatique, parlez-en à votre médecin.
Veuillez informer votre médecin si vous ressentez des douleurs musculaires, un engourdissement des bras ou des jambes, ou tous problèmes intestinaux ou de la vessie car ceux-ci pourraient être dus à une pression sur votre moelle épinière.
Autres médicaments et Naglazyme
Veuillez dire à votre médecin si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance.
Grossesse et allaitement
Naglazyme ne doit être utilisé pendant la grossesse qu’en cas d’absolue nécessité. Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament. L’excrétion de la galsulfase dans le lait maternel n'étant pas connue, il est recommandé d’interrompre l'allaitement pendant le traitement par Naglazyme. Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Les effets sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n’ont pas été étudiés.
Ce médicament contient du sodium
Chaque flacon de 5 ml contient 0,8 mmol (18,4 mg) de sodium. Il faudra en tenir compte chez les patients sous régime hyposodé.
3. COMMENT UTILISER CE MEDICAMENT
Votre médecin ou infirmière vous administrera Naglazyme.
La dose que vous recevez dépend de votre poids corporel. La dose recommandée est de 1 mg/kg de poids corporel, administré une fois par semaine par goutte -à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse) . Chaque perfusion durera environ 4 heures. Pendant la première heure, le débit de perfusion sera lent (environ 2,5 % du volume total de solution), le volume restant (environ 97,5 %) étant administré au cours des 3 heures suivantes.
Si vous avez utilisé plus de Naglazyme que vous n’auriez dû
Naglazyme est administré sous la surveillance d’une infirmière ou d’un médecin. Il ou elle s’assurera que la dose correcte est administrée et prendra le cas échéant les mesures nécessaires.
Si vous oubliez de prendre Naglazyme
Si vous oubliez une perfusion de Naglazyme, veuillez contacter votre médecin. Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Les effets indésirables ont été observés principalement pendant l’administration du médicament ou peu après (« réactions associées à la perfusion »).
Les effets indésirables les plus sévères étaient un oedème du visage et de la fièvre (très fréquent), des écarts plus longs que la normale entre les
respirations, des difficultés respiratoires, de l’asthme et de l’urticaire (fréquent), un œdème de la langue et de la gorge, et une réaction allergique grave à ce médicament (fréquence indéterminée). Si vous ressentez une réaction de ce genre, veuillez immédiatement en informer votre médecin. Vous pourriez avoir besoin de médicaments supplémentaires pour empêcher une réaction allergique (par ex. des antihistaminiques et/ou corticoïdes) ou pour diminuer la fièvre (antipyrétiques).
Les symptômes les plus fréquents de réactions associées à la perfusion comprennent fièvre, frissons, éruptions, urticaire et essoufflement.
Les effets indésirables très fréquents (peuvent affecter plus de 1 personne sur 10) :
•Mal de gorge
•Congestion nasale
•Gastroentérite
•Hernie ombilicale
•Diminution des réflexes
•Vomissements
•Maux de tête
•Nausées
•Inflammation de l’oeil
•Démangeaisons
•Vision trouble
•Douleurs (de l’oreille, abdominales,
•Perte d’audition
articulaires, thoraciques)
•Hypertension artérielle
•Malaise
Les effets indésirables fréquents (peuvent affecter 1 personnesur 10 ) :
•Tremblements
•Respiration sifflante
•Hypotension artérielle
•Rougeur de la peau
•Toux
Autres effets indésirables dont la fréquence n’est pas connue:
•Choc
•Coloration bleu de la peau
•Fourmillement
•Pâleur de la peau
•Diminution de la fréquence cardiaque
•Faible taux d’oxygène dans le sang
•Augmentation de la fréquence cardiaque
•Respiration rapide
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER CE MEDICAMENT ?
Tenir hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utiliser pas ce médicament après la date de péremption mentionnée sur le flacon après les lettres EXP. La date d’expiration fait référence au dernier jour du mois.
Flacons non ouverts :
À conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).
Ne pas congeler.
Solutions diluées : La stabilité physico-chimique en cours d’utilisation a été démontrée pendant un maximum de 4 jours à température ambiante (23 °C - 27 °C).
D’un point de vue de la sécurité microbiologique, le produit doit être utilisé immédiatement. S’il n’est pas utilisé immédiatement, sa durée et ses conditions de conservation relèvent de la responsabilité de l’utilisateur et ne doivent normalement pas dépasser 24 heures à 2 °C - 8 °C, suivies de 24 heures maximum à température ambiante (23 °C - 27 °C) lors de son administration.
Ne pas utiliser Naglazyme si vous remarquez la présence de particules visibles.
Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu’il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l’environnement.
6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Que contient Naglazyme
La substance active est la galsulfase. Chaque millilitre de Naglazyme contient 1 mg de galsulfase. Un flacon de 5 ml contient 5 mg de galsulfase. La galsulfase est une forme de l’enzyme humaine N-acétylgalactosamine 4-sulfatase produite par génie génétique à partir de cultures cellulaires de mammifères (cellules d’ovaire de hamster chinois, CHO).
Les autres composants sont : le chlorure de sodium, le phosphate monosodique monohydraté, le phosphate disodique heptahydraté, le polysorbate 80, l’eau pour préparations injectables.
Qu'est ce que Naglazyme et contenu de l’emballage extérieur
Naglazyme se présente sous forme d’une solution à diluer pour perfusion. La solution à diluer, limpide à légèrement opalescente et incolore à jaune pâle, doit être exempte de toute particule visible. Cette solution doit être diluée avant d’être perfusée.
Boîte de : 1 et 6 flacons. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.
Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché
BIOMARIN EUROPE (ROYAUME-UNI)
